大脑导水管狭窄和脑积水的临床表现

　　大脑导水管，也被称为Sylvius导水管，是一个连接三脑室到四脑室的狭窄通道，在1650年一次被Francois de la Boe描述，也被称为Franciscus Sylvius。它位于中脑内，周围受导水管周围灰质的限制。它长15-18 mm，直径1-2 mm，是脑脊液通道较窄的部分，儿童平均截面积为0.5 mm2，成人为0.8 mm2(范围0.2-1.8 mm2)。

　　有趣的是，在胎儿时期，导水管和神经管的其他部分一样宽，直到中脑周围核的增厚使其管腔明显变窄。在出生后的生活中，渡槽的结构可分为三个部分。导水管的一部分是内腔。在这一层，中脑的红色核突起进入通道，形成所谓的“红色隆起”，即由中间沟分隔的两个隆起。生理上，内庭呈背侧三角形，而这种形状在病理条件下可能会有所不同。内庭后，通道在上丘水平变窄。三部分再次扩大，称为壶腹。这部分是重要的，因为它与重要的被盖沟的关系。在下丘水平，通道再次变窄，然后扩张并打开进入四脑室。

　　虽然脑脊液从脑室到蛛网膜下腔的净流量存在争议，但通过相位对比MRI研究证实了脑脊液通过导水管的脉动层流，在每个心动周期内收缩和舒张期前后发生位移。利用动态MRI技术估计CSF通过狭窄导水管的流速约为10厘米/秒。这种通过导水管的脉动脑脊液流动是缓冲机制的重要组成部分，这种缓冲机制确定了所谓的Windkessel效应。事实上，每次收缩时，颅内脑外动脉的体积增加了1.5 cc。根据Monro-Kellie学说，颅内腔室内的总体积应该保持不变;因此，这个体积部分由枕骨大孔的脑脊液流出(0.8 cc)补偿，部分由静脉流出(0.7 cc)补偿。当脑实质向脑室扩张时，同样的，中风也可以通过导水管观察到，因此脑收缩量的增加较晚且较小(0.03 cc)，由脑室补偿。脑脊液的存在可能导致脑外动脉的扩大，由于脑脊液的存在，脉冲波绕过大脑及其毛细血管传输到静脉，从而确定了毛细管床的持续流动。

　　大脑导水管狭窄和脑积水的临床表现

　　颅内压升高的体征和症状，即头痛、呕吐、烦躁、嗜睡，是中脑导水管硬化（AS）相关脑积水的临床表现。由于脑积水可能发展缓慢，临床表现也可能包括饮食不良、眼部体征(单侧或双侧外展麻痹，所谓的日落眼现象，帕里诺综合征)、神经心理和内分泌紊乱。

　　患者的年龄、狭窄程度、脑室扩大水平、中脑导水管硬化（AS）病因等进一步影响临床表现。考虑到患者的年龄，新生儿和婴儿通常表现为与身体生长无关的头围增加。其他症状包括颅面不平衡，颅骨扩张多于面部，颅囟紧张膨出，较终缝合线分离。头皮会随着头皮静脉的增大而变薄。其他症状包括头部运动控制无力、无法安抚的高音哭泣、反射过度活跃、呼吸不规律伴呼吸暂停和嗜睡。

　　慢性脑积水，临床起病较迟，症状可能较轻微。患者通常表现为程度的大颅，并主诉慢性复发性头痛，较终伴有精神运动和生长发育迟缓。头痛通常发生在咳嗽或打喷嚏之后，通常伴有呕吐或恶心。影像学检查可证实慢性脑积水伴长期颅内高压。此外，慢性脑积水可表现在成年期，模仿正常压力脑积水，具有步态障碍、痴呆和尿失禁的基本三联征。这种不同的形式被称为LOVA ，通常表现为童年时期的中脑导水管硬化，临床发病往往发生在成年时期。其他因素如创伤、蛛网膜下腔出血和发热症状被推测在耐受良好的脑积水失代偿过程中起关键作用。同样，头部损伤也可能加重已经存在的部分中脑导水管硬化。此外，视路受压和视乳头水肿可能导致视觉障碍。因此，患者可能会主诉视力模糊、视觉缺陷和视力下降。

　　其他症状与脑室扩张引起的神经结构压迫/扭曲有关，特别是三脑室。在这种情况下，向上凝视性麻痹中脑导水管硬化较常见的眼运动障碍。眼球运动障碍从向上凝视麻痹到完全瘫痪不等。Parinaud综合征包括向上凝视麻痹;瞳孔对光的异常反应，称为阿盖尔罗伯逊症;眼球震颤、收敛痉挛;和上眼睑缩回，称为科利尔氏征。导水管周围灰质的变形和压迫是该综合征的原因。在情况下，可能会出现完全性中脑吻侧部功能障碍。

　　被盖、纹状体和中脑受累可导致中脑腹侧症状，特别是帕金森症状、痉挛性四肢麻痹、运动迟缓、僵直和意识水平的改变。这些症状是常见的情况下，急性故障的分流中脑导水管硬化相关脑积水。t2加权矢状面MRI中脑喙部高信号可能与急性期脑喙部水肿相一致。

　　三脑室扩张也可引起垂体柄扭曲或受压，从而引起内分泌紊乱，表现为垂体功能低下或垂体功能亢进。这种现象在10%的青少年和成人中脑导水管硬化诊断中可见。女性可表现为肥胖和闭经，而肥胖和性腺功能减退在男性常见。无论男女，尿崩症、性早熟和嗜睡都可能遇到。经适当治疗脑积水，这些症状可逆转。

　　较后，据报道，15%的病例中出现了颞叶和广泛性癫痫，这是由于大脑皮层的痛苦，这些癫痫在脑积水治疗后往往持续存在。

　　相关参考资料来源：James Rutka，Concezio Di Rocco. Textbook of Pediatric Neurosurgery.