烟雾病开颅手术后遗症

　　烟雾病开颅手术后遗症，烟雾病即 moyamoya 病，听名字，不免让人误会这是一种因吸烟，而导致肺上所患的疾病。实则不然，烟雾病是一种脑血管病，由于是由脑底异常血管网形成，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，形似烟雾，故名烟雾病。该病于1961年较早发现于日本，1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」，随后在国际各地均有报道，以国家多见。我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代。1977年，国内一次报道烟雾病。

烟雾病开颅手术后遗症

　　烟雾病的后遗症

　　烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关，包括癫痫发作、瘫痪和视力问题。其他并发症包括语言问题、运动障碍和发育迟缓。烟雾病会对大脑造成严重的长期性损伤。

　　烟雾病的外科并发症包括神经和非神经并发症。神经系统并发症包括脑缺血和高灌注综合征。关于手术后急性期的脑缺血，以下病理被认为是可能的机制。首先，Hayashi和他的同事提出了“分水岭转移”现象，这是一种内在的血液动力学缺血，发生在儿童烟雾病的直接STA-MCA吻合部位的邻近皮质。STA-MCA旁路的逆行血供可能与近端MCA的顺行血供发生冲突，从而导致邻近MCA分支供应的皮质CBF值暂时降低。仔细评估术后CBF图像和临床症状之间的相关性对于分水岭变换和脑高灌注之间的准确鉴别诊断是至关重要的。分水岭变换可能导致儿童烟雾病围手术期的脑梗死，而由于这种现象引起的波动性局灶性神经功能缺损可以在大多数成年患者中自发解决，而不会引起梗塞。除了分水岭转移引起的血流动力学缺血，吻合部位的血栓栓塞，肿胀颞肌瓣的机械压迫也可导致急性期脑缺血。关于早期CBF成像的特征性发现，血栓栓塞的特征在于吻合部位的外周血管区域的低灌注，而机械压迫导致用于间接旁路的肿胀颞肌下相对较宽的皮质区域灌注不足。充分的水合作用、维持迅速的血红蛋白浓度和抗血小板给药是必不可少的，是为了避免手术期间和手术后的分水岭转移和血栓栓塞并发症。当肿胀的颞肌蒂压迫引起明显的CBF减少时，应考虑修正间接旁路术，如脑-肌-合血管。在急性期通过CBF测量和磁共振成像/血管造影术来区分每种病理是必要的，以选择及时的治疗。

　　烟雾病能治愈吗?生存机率有多大?

　　由于烟雾病发病率低，临床表现也很具有迷惑性，难以发现，并且病变部位在脑内，以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施。

　　在一份对8154名烟雾病患者的研究中，在0至14岁的患者中，66.3%接受了手术，而在15岁以上的患者中，只有21.5%的人接受了手术。成人1年和5年生存率分别为96.9%和92.9%，儿童分别为99.6%和99.3%。

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