胶质母细胞瘤定义\发病特点

　　胶质母细胞瘤（glioblastoma）是发病率较高的神经上皮性肿瘤，也是临床上恶性程度较高的原发性脑肿瘤之一，多继发于WHOⅡ级星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤，大约占颅内肿瘤的15％左右，占星形细胞肿瘤的70％左右。巨细胞型胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma,GCG）为中枢神经系统少见肿瘤，是胶质母细胞瘤的一个亚型，是在2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新提出的亚型。

胶质母细胞瘤定义\发病特点

　　胶质母细胞瘤定义

　　胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞，偶含丰富的网状纤维和高TP53突变率。巨细胞胶质母细胞瘤相当于WHOⅣ级。由于该肿瘤常有丰富的网状基质，巨细胞胶质母细胞瘤原先称为巨怪细胞肉瘤，由于该肿瘤GFAP阳性强烈提示该肿瘤的星形细胞本质。

　　胶质母细胞瘤发病特点

　　IDH野生型GBM是假定的新生病变，没有可识别的低级前体肿瘤。但是，许多IDH野生型GBM的特征性遗传改变（例如TERT启动子突变，EGFR和PTEN突变，10p和10q染色体丢失等）也存在于大多数II级和III级野生动物中。类型的星形细胞瘤，提示它们可能构成同一疾病的连续体。三种遗传性癌症综合征，即1型神经纤维瘤病（NF1），Li-Fraumeni和Turcot综合征，显示出发展为IDH野生型GBM的倾向性增强。

　　与IDH突变型GBM（参见下文）相反，IDH野生型GBM分布在整个大脑半球。它们较先侵犯皮层下和脑室深部白质，它们容易散布在紧凑的区域，如胼胝体体和皮质脊髓区域。胼胝体对称累及是常见的，即所谓的“蝴蝶神经胶质瘤”模式（图1）。IDH野生型GBM的大小差异很大，由于它们可以迅速沿着致密的白质区域广泛传播，因此在初诊时较多有20％表现为多灶性病变。在多灶性GBM中，有2-5％是的同步性，独自发展的肿瘤。

　　胶质母细胞瘤高发年龄和性别

　　患者以中老年居多，巨细胞胶质母细胞瘤平均发病年龄42岁，但年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大，儿童也可发病。男女之比为1：1.6。其表现与常见的多形性胶质母细胞瘤有的区别,术前诊断存在困难。