血管网状细胞瘤如何预防

　　血管网状细胞瘤是一种先天胚胎性血管源性良性肿瘤，据相关统计，血管网状细胞瘤占全部脑肿瘤的1.5%~2%，占颅后窝肿瘤的7%~12%。

血管网状细胞瘤的预防

　　血管网状细胞瘤多为散发，约有20%是von Hippel-Lindau‘s Disease（VHL病），也称为林道氏病的一部分。

　　散发的血管网状细胞瘤不是遗传病，也不会遗传。但是合并胰腺或肾脏囊肿，或视网膜血管瘤的VHL病属于家族性遗传病。父母双方任何一方携带致病基因，都有一半的几率遗传给子女。多数患者会在60岁前出现症状。

　　血管网状细胞瘤遗传

　　血管网状细胞瘤大约80%的病人是以头痛发病的，其中病变位于小脑的可达95%，主要是间断性的枕部疼痛。60%的病人有呕吐、眩晕和复视，当肿瘤影响脑脊液循环时，可产生脑积水而出现颅高压的表现——头痛、呕吐、视乳头水肿，视乳头水肿时间过长后会导致视力减退。少数患者会有红细胞增多症，血红蛋白也会相应增多，但是在肿瘤切除解后能够恢复正常。

　　有哪些措施可帮助预防这一疾病的发生呢？

　　1.产前咨询

　　因为家族性VHL病，具有遗传倾向，受VHL基因调控。建议本身患有/曾患血管网状细胞瘤，或家族中有人曾患该肿瘤的备孕夫妇主动进行产前咨询，并进行基因检测等产前诊断措施，避免下一代携带有VHL突变基因。

　　2.避免有害物质侵袭

　　对于有可能患此病或已查出患有此病但是无症状的人，可以在发病前避开与肿瘤发生相关的危险因素，例如，有害的环境，不规律的生活方式，不良的生活习惯等等。另外，通过健康的饮食和科学的锻炼，维持良好的心态，以此让身体的免疫能力处于较佳状态，也能帮助预防肿瘤的发生。

　　3.规律随访

　　血管网状细胞瘤终身都有发病风险，因此需要定期进行规范检查。一般建议患有血管网状细胞瘤的人或者高危人群（兄弟姐妹、父母或远亲有相关病史的人），从青春期开始，每12~36个月做一次脑和脊髓的MRI检查；从婴幼儿开始每隔12个月进行一次眼科检查；从16岁开始，每年做一次腹部的CT或MRI。有数据表明，这些措施能帮助延长血管网状细胞瘤患者的预期寿命超过16年。

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