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颅咽管瘤治疗需要注意的几大要点

栏目:神外前沿|发布时间:2021-12-22 11:30:57 |阅读: |

  颅咽管瘤治疗疗需要注意的几大要点,分为诊断、辅助检查、鉴别诊断、治疗原则及术后并发症。

  颅咽管瘤诊断要点

  1.颅咽管瘤是鞍区常见的良性肿瘤,常涉及垂体手柄、漏斗和乳头体。可发生在任何年龄,高峰5-7岁儿童,是鞍区儿童最常见的肿瘤。颅咽管瘤多位于鞍上,多突出第三脑室,少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和钙化。

  2.主要临床表现。

  1)下丘脑和垂体症状:肿瘤侵犯或压迫下丘脑和垂体,导致内分泌功能障碍、尿崩、嗜睡、肥胖、成人闭经或性功能障碍、儿童第二性征发育不良。

  2)颅内压升高症状:颅内压升高的主要原因是肿瘤向上生长,侵入第三脑室,阻塞室间孔。颅内高压不仅表现为头痛和呕吐,还表现为头围增大和颅缝分离。

  3)视力视力障碍:肿瘤位于鞍上,可压迫视神经、视交叉甚至视束,直接影响视力。也可能是肿瘤堵塞室间孔,导致脑积水,高颅压导致乳头水肿和视力下降。

  颅咽管瘤辅助检查

  1)头部X线平片:鞍上有钙化斑(儿童90%,成人40%)。同时,儿童也可以看到颅缝分离,脑回压痕增多。

  2)CT:鞍上占位病变,可为囊性或实性。多为钙化灶和特征性环状钙化。

  3)MRI:鞍上占位病变。肿瘤图像清晰,实体肿瘤表现为长T1和长T2;囊性表现取决于囊内成分,液化坏死和蛋白质增加1和T2略长,液化胆固醇为短T1和T2。

  血内分泌检查:血GH、LH、FSH、ACTH、PRL等异常。

  颅咽管瘤鉴别诊断

  1)第三脑室前胶质瘤:高颅压典型,但无内分泌症状;无钙化;MRI有助于诊断。

  2)生殖细胞瘤崩症表现突出,但可伴有性早熟;肿瘤也无钙化。

  3)垂体瘤:垂体腺瘤儿童少见,一般无高颅压、生长发育迟缓;鞍区无钙化。

  4)分肿瘤还需要与脑膜瘤、鞍区动脉瘤等进行鉴别。

  颅咽管瘤治疗原则

  手术方法。

  1)蝶窦入路:适用于鞍内颅咽管瘤。

  2)额下入路:适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。

  3)翼点入路:鞍上生长在三脑室内的肿瘤。这条路的重点是充分暴露视交叉前间隙,视交叉颈内动脉间隙和颈内动脉外间隙,利用这三个间隙切除肿瘤。

  4)终板入路:三脑室前肿瘤。

  5)通过茧体或额叶皮质-侧脑室入路:对于三脑室内肿瘤,通过茧体进入,两层透明隔开进入,可以直接暴露肿瘤,尤其是儿童。

  6)联合入路:以上两种以上入路。

  颅咽管瘤术后并发症

  1)下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱:术后24小时进出,轻度尿崩可服用双氢克尿噻,重度可使用垂体后叶素,症状持续时间较长的可使用长期尿崩停。术后当天检查血液电解质,调整水盐摄入。如果出现体温紊乱,尤其是高温,应进行物理降温或低温治疗。

  2)术后继发性脑积水可行分流。

  3)化学性脑膜炎:术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔,给予激素治疗,多次腰分引流炎性脑脊液。

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