什么是侧脑室侧神经鞘瘤？

　　什么是侧脑室侧神经鞘瘤？在脑室内，神经鞘瘤占8%，发生在脑室内的患者很少见。报告1例室内侧脑神经鞘瘤的临床资料。

　　侧脑室内神经鞘瘤属异位神经鞘瘤，临床少见。脑室内神经鞘瘤于1965年一次报告，随后的报告主要发生在侧脑室，少数在三脑室和四脑室。和普通的神经鞘瘤相似，脑室性神经鞘瘤通常是良性的，但是脑室内也有报告显示有脑室恶性神经鞘瘤。

　　CT检查肿瘤呈低等密度，多见囊变，部分病例可见钙化。MRI表现为T1WI低信号，T2WI表现为混合信号，增强扫描显示肿瘤实质部分明显强化，部分囊肿未得到强化。侧脑室内神经鞘瘤囊性变比较常见，发生于70%侧脑室内神经鞘瘤。肿块多发生在右侧侧脑室，多见于左侧侧脑室。脑脊液循环往往会对脑脊液循环造成影响，阻塞性脑积水表现为明显；而侧脑室神经鞘瘤常出现于室间孔的后方，所以显着性脑积水在侧脑室神经鞘瘤中不常见。

　　神经鞘瘤起源于外周神经施万细胞鞘，但在中枢神经系统中并没有施万细胞包裹，所以异位神经鞘瘤如侧脑室神经鞘瘤的起源并不很清楚。临床上认为：①脉络丛内血管周围神经丛中含有施万细胞，发生肿瘤性转化；②神经脊细胞发生错误迁移，中胚层中的软膜细胞和外胚层有一些相似之处；③中胚层内的软膜细胞与外胚层有相似之处；软膜细胞可在条件下转变成施万细胞；④多能间质细胞向施万细胞转变。