小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么？

　　小脑发育不良性神经节细胞瘤是什么？小脑发育不良性神经节细胞瘤临床少见，1920年由Lhermitte和Duclos较先描述，因此又称为Lhermitte-Duclosdise（LLD），近年来可见零星个案报道，有人又称之为：良性小脑增殖病，小脑错构瘤等，多见于30~40岁，具有发育畸形和良性肿瘤的特点，头晕头痛和恶性呕吐，走路不稳和视物模糊为其主要临床症状，眼底视乳头水肿、高颅压征，共济运动障碍和梗阻性脑积水等为其主要临床征象。

　　LLD起病隐匿，病程进展缓慢，早期多无症状，随着肿瘤长大，四脑室变形移位，导致脑脊液循环梗阻，出现临床症状；脑积水和肿瘤损害小脑神经组织出现步态不稳，共济障碍等体征。LLD的MRI具有特异性表现：显示病变侧小脑半球体积增大，T1加权像为小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结构，T2加权像为高信号和等信号交替的分层结构，幕上脑室扩张，注入Gd-DTPA后病灶无明显强化，是T2加权见平行排列的条纹状高信号可以诊断。

　　LLD需与：①神经节细胞胶质瘤；②婴儿型促纤维增生性神经节细胞胶质瘤；③胚胎发育障碍的神经上皮肿瘤等疾病鉴别。既往手术切除是本病合适的治疗方法，由于病变与正常小脑组织之间界线不清，常无法完全切除，易致残瘤复发再长。

　　患者行伽玛刀治疗后病情好转、好转。伽玛刀治疗前后的MRI影像如图1和图2，所见小脑占位的回纹状结构已经紊乱变淡，病灶得到合适控制，症状缓解。关于本病的普通放射治疗和伽玛刀治疗尚未查见详细文献报道，其治疗指征和疗效还需积累病例，并随访远期效果。LLD既具良性肿瘤特性，当属放射治疗反应之晚反应组织，需按照晚反应组织的剂量控制。