颅内动静脉畸形的几大特点

　　脑动静脉畸形病理学和临床特征。

　　(arteriovenousmalformation)脑动静脉畸形AVM)是颅内较常见的血管畸形之一，以动脉和静脉经血管畸形的血管团相连为特征，二者之间没有正常的毛细血管床。主要包括扩张供血动脉和侧支动脉、AVM瘤巢、粗静脉增粗，有时含有非功能性脑组织和胶质增生。出血时间和营养不良性钙化。其中10%的供血动脉和瘤巢内动脉瘤形成。常见的供血动脉和引流静脉狭窄和血栓形成。相邻脑膜常增厚，含有铁血黄素沉积。近邻性因盗血而萎缩，脑缺血。AVM通常是锥体形状，指向cXj室，底部朝向大脑皮质。以单发者多，仪2%多发，后者可合并Rendu-Osler-Weber综合征等神经皮肤综合征。这些症状通常发生在20-40岁之间。临床上以脑出血较为常见，还有痉挛、盗血引起的神经功能障碍等。

　　脑动静脉畸形成像特征性

　　蠕虫样血管局部弯曲成团，无轻度占位作用，多发生在幕上脑实质，颅后窝和脊髓仅占15%。病灶大小不一，仅在显微镜下可区分为较大血管团。CT平扫显示时，较小的AVM无法显示，较大的病人呈不规则的曲条状等或高密度影，约有1/3钙化。CT增强扫描的局部强化明显，CTA能清晰地显示出粗大的供血动脉，引流静脉和畸形静脉团。继发性出血时，局部团块及周围低密度水肿伴局部团块。其它表现有脑缺血、水肿。MRIT.WI显示，根据畸形血管内血流速度和方向，出血期龄不同，表现为多个不同类型，典型的是蜂窝状团块，内见散曲流空信号。T2WI因脑脊液高信号、血管流空信号而表现较好，无出血的患者可见胶质增生所致的稍高信号，出血者出现从低到高的各种信号，灶周高信号水肿。T2*WI和SWI易见少量出血。DWI通常没有扩散限制。T1WI增强显示病灶强化明显。MRA能很好地显示病变部位如增粗的血管及部分畸形血管，但对畸形血管的详细判断却不如DSA。通过MRV检查引流静脉和静脉窦情况。在AVM引起的邻近脑实质的MRI改变中，MRI表现为胶质增生、缺血，皮层分层坏死优于CT。

　　脑动静脉畸形区别诊断

　　①GBM并发动静脉分流：占位效应，不均一或不规则环状强化；②海绵状血管瘤：MRS表现为肿瘤性代谢，SWI表现为含铁血黄素沉积，未增粗血管和引流静脉。通常没有强化；③伴钙化的肿瘤有脑膜瘤、少突胶质瘤等。前、中、后强化表现为脑膜尾征及邻近颅骨改变；后一种表现为肥厚、弧线状钙化，肿瘤区可见水肿和不均匀强化；④脑膜动静脉瘘：位于硬脑膜，没有瘤巢显示。

　　脑动静脉畸形讨论

　　AVM是较常见的症状性脑血管畸形，MRA和CTA都可以诊断，但是对于瘤巢内的细节显示还不足以取代DSA。

　　脑动静脉畸形(BAVMs)是颅深部或后颅窝破裂的危险因素，年再次出血率浅的患者占3.28%，而颅窝者占6.7%和11.41%。

　　对微小BAVMs进行血管内栓塞治疗，NBCA微血管内栓(直径<1cm)显示，6个月后DSA显示病灶愈合。近几年来，以奥尼克斯为基础进行栓塞治疗，治愈率由15%左右上升至53.9%，长期神经功能缺损8%，死亡率3%。

　　目前的BAVMs治疗方法主要有栓塞缩小窝状血管、血流减少，而综合治疗则适用于外科切除或放疗。