鞍区颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤案例

　　颅内碰撞瘤是指两种或两种以上不同组织类型的肿瘤在颅内混合或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤和毛细胞星形细胞瘤是常见的颅内肿瘤，但碰撞瘤少见。本文报告了一种无射线接触史的原发性颅咽管瘤和毛细胞星形细胞瘤。

　　病例数据：患者，男，21岁。2009年，没有明显的口渴诱因。多喝酒。多尿，偶尔伴有呕吐。头痛，没有注意和治疗。2011年初，患者感觉视力进行性下降，主要是右眼。2012年3月，我院眼科检查显示右眼视神经萎缩，右眼视野中心盲点，盲点相连，颞下缺损。

　　2012年3月，鞍区增强MRI:鞍上囊占位，3.36cm×2.08cm×2.25cm，短T1.长T2信号，增强后边缘环形增强；双侧脑室受压，积水轻微。

　　2012年5月入院时体检:乳房轻度发育；胡须。腋毛稀少，头发发色发黑；阴毛分布正常，睾丸柔软，阴茎短；左眼裸眼视力0.12，右眼0.03。既往史。个人史和家族史没有什么特别之处。头部CT:鞍上池囊实性混合密度占位，内部和边缘呈线状。不规则度致密影，较大截面1.8cm×1.7cm(图1D)；三脑室和侧脑室扩张。

　　内分泌激素检查:促甲状腺激素4.837mu/L(正常值:0.38~4.34mu/L)，睾酮4.76nmol/L(正常值:12.4~42.2nmol/L)，其余垂体前叶激素水平正常。全麻下行翼点入路肿瘤切除术。术后病理诊断为颅咽管瘤和毛细胞星形细胞瘤。术后1年MRI复查显示肿瘤切除满意，激素水平基本正常，无激素替代治疗。

　　神经系统中两种不同组织类型的肿瘤同时发生在同一部位，多与痣性错构瘤或辐射暴露有关，无诱因碰撞瘤较少。本例患者为鞍区颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。

　　目前，有几种假设可以解释颅内各种原发性碰撞瘤：①综合肿瘤理论认为，肿瘤本质上来自两个胚层，肿瘤发生在鞍区同一部位和同一时间。病理表明，肿瘤组织由两个胚层的细胞混合组成。这种情况下，两种肿瘤来自同一胚层。②根据附属理论，某些因素诱导和刺激肿瘤的附近组织，导致侧旁性非典型增生，并进一步发展为另一种的肿瘤。刺激因素可以是一种肿瘤本身。手术创伤、电离辐射或遗传因素，颅咽管瘤有侵犯周围组织、诱导神经胶质细胞增殖的倾向。本病例否认创伤、手术、辐射接触史和痣性错构瘤史。③偶合肿瘤理论，偶然碰撞肿瘤。

　　此外，颅咽管瘤和毛细胞星形细胞瘤均表示血小板源性生长因子(platelet-derivedgrowthfactor、PDGF)-A.PDGF-B.PDGF-A受体，神经胶质瘤细胞可被PDGF/PDGF-A受体自分泌和旁分泌环激活，碰撞瘤的形成可能与PDGF有关。神经影像学有助于识别碰撞瘤和单颅咽管瘤，但仍有局限性。因此，在诊断颅咽管瘤时，应警惕是否有碰撞瘤的可能性。

　　本例患者术前增强MRI和头部CT显示鞍上颅咽管瘤，但MRI也可以看到一些符合毛细胞星形细胞瘤的表现，如肿瘤前生长方向与视觉方向一致，肿瘤成分囊壁增强明显强于后囊性成分囊壁。毛细胞星形细胞瘤和颅咽管瘤是优选手术治疗。肿瘤的切除程度直接关系到预后，可以合适降低复发率；如果不完全切除，术后放疗也能达到理想的效果。总之，临床上要警惕鞍区病变的复杂性，准确的病理诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。