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横纹肌样脑膜瘤恶性程度高吗?

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2021-12-23 10:43 |

  横纹肌样脑膜瘤恶性程度高吗?相当于恶性脑膜瘤。横纹肌样脑膜瘤(rhabdoidmeningioma,RM)是脑膜瘤的一种特殊类型,临床上极为罕见。本文报道了一个RM案例。

  病例数据

  患者,女,34岁。因反复头痛,1月份左肢麻木入院。以前有卵巢手术史。入院时体检:意识清醒;左侧和左侧肢体感到麻木,疼痛减弱;四肢肌力,肌张力正常。

  入院后,CT和MRI检查显示右额叶镰刀旁占位性病变,脑膜瘤可能性大(图1A~I)。全麻下行肿瘤切除术。术中铣下颅骨后,硬膜张力高,弧形切开硬膜后,脑组织肿胀,有搏动,脑沟变浅多条引流静脉曲张,断流,轻压脑组织后静脉复通。沿中线拉开脑组织,可见肿瘤呈灰白色,质硬,有包膜,血液供应丰富,周围有多条动脉。显微镜下全切(Simpson一级)。术后病理学显示(右额叶)RM,WHO三级。

  2000年,世卫组织将RM列为世卫组织三级,相当于恶性脑膜瘤。RM缺乏特征性临床表现,多见于复发性脑膜瘤病例,只有少数为原发性病例。这类似于胶质瘤复发后常见的升级现象。RM多发生在大脑凸面和镰刀旁,可引起相应的神经压迫症状,但具体临床表现因发生部位而异。RM的MRI没有发现明显的特征性表现。

  与脑膜瘤只侵入脑膜和颅骨不同,当影像学表现与脑组织分界不清时,往往提示脑组织受到侵袭。大约75%有明显的肿瘤周水肿,恶性成分也很常见。推测原因与大多数脑膜瘤相似,是肿瘤体的压迫导致局部静脉回流受阻。RM钙化罕见,但囊变发生率约为38%,明显高于典型脑膜瘤。大部分是肿瘤旁囊变,肿瘤内囊变少见死亡。病理诊断是诊断RM的金标准。RM治疗方案仍没有统一标准。

  目前主要采用手术治疗,在不影响神经功能的前提下,尽量达到肿瘤全切(Simpsoni级)。对于受侵的颅骨,可行一期修复,提高患者的生存质量。该病预后差,复发率高。术后平均生存时间为5.8年,组织学发现横纹肌样细胞患者平均生存时间仅为3.1年。因此,下一步将是延长生存期,提高生存质量。

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