横纹肌样脑膜瘤恶性程度高吗？

　　横纹肌样脑膜瘤恶性程度高吗？相当于恶性脑膜瘤。横纹肌样脑膜瘤(rhabdoidmeningioma，RM)是脑膜瘤的一种不同类型，临床上较为少见。本文报道了一个RM案例。

　　病例数据

　　患者，女，34岁。因反复头痛，1月份左肢麻木入院。以前有卵巢手术史。入院时体检:意识清醒；左侧和左侧肢体感到麻木，疼痛减弱；四肢肌力，肌张力正常。

　　入院后，CT和MRI检查显示右额叶镰刀旁占位性病变，脑膜瘤可能性大(图1A~I)。全麻下行肿瘤切除术。术中铣下颅骨后，硬膜张力高，弧形切开硬膜后，脑组织肿胀，有搏动，脑沟变浅多条引流静脉曲张，断流，轻压脑组织后静脉复通。沿中线拉开脑组织，可见肿瘤呈灰白色，质硬，有包膜，血液供应丰富，周围有多条动脉。显微镜下全切(Simpson一级)。术后病理学显示(右额叶)RM，WHO三级。

　　2000年，世卫组织将RM列为世卫组织三级，相当于恶性脑膜瘤。RM缺乏特征性临床表现，多见于复发性脑膜瘤病例，只有少数为原发性病例。这类似于胶质瘤复发后常见的升级现象。RM多发生在大脑凸面和镰刀旁，可引起相应的神经压迫症状，但具体临床表现因发生部位而异。RM的MRI没有发现明显的特征性表现。

　　与脑膜瘤只侵入脑膜和颅骨不同，当影像学表现与脑组织分界不清时，往往提示脑组织受到侵袭。大约75%有明显的肿瘤周水肿，恶性成分也很常见。推测原因与大多数脑膜瘤相似，是肿瘤体的压迫导致局部静脉回流受阻。RM钙化少见，但囊变发生率约为38%，明显高于典型脑膜瘤。大部分是肿瘤旁囊变，肿瘤内囊变少见死亡。病理诊断是诊断RM的金标准。RM治疗方案仍没有统一标准。

　　目前主要采用手术治疗，在不影响神经功能的前提下，尽量达到肿瘤全切(Simpsoni级)。对于受侵的颅骨，可行一期修复，提高患者的生存质量。该病预后差，复发率高。术后平均生存时间为5.8年，组织学发现横纹肌样细胞患者平均生存时间仅为3.1年。因此，下一步将是延长生存期，提高生存质量。