（烟雾病）自发性Willis环闭塞症是什么？

　　烟雾病又称自发性Willis环闭塞、自发性基底动脉环闭塞、脑底异常血管网病。该病于1969年一次由Suzuki和Takaku报道，是一种由双侧颈内动脉末端和(或)脑前中动脉近端进行性狭窄或闭塞伴脑底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病综合征或类烟雾病是指原因或诱因明确但典型的烟雾状代偿性血管形成，常伴有神经纤维瘤1型、唐氏综合征等。

　　烟雾病在日本、韩国韩国、中国等东亚国家，女性多于男性。临床上有两个发病高峰:10-14岁和40岁，常表现为脑梗死或脑出血，预后差。烟雾病的病因尚不清楚，涉及遗传因素、血管异常和免疫因素。目前，烟雾病还没有确切合适的药物。颅内外血管重建是治疗烟雾病和烟雾病综合征的主要方法，包括直接血管重建、间接血管重建和联合手术。流行观点倾向于采取手术策略，但各种手术方法的预后尚未得到肯定，需要大宗病例随访。

　　近年来发现，血小板衍生生生长因子(plateletderivedgrowthfactor、PDGF)及其受体(plateletderivedgrowthfactor、PDGFR)在烟雾病的血管生成中发挥着重要作用，并逐渐成为研究的焦点，有望为烟雾病的治疗提供新的目标。简要总结了PDGF和PDGFR在烟雾病中的研究进展。