（Galen静脉瘤）大脑大静脉瘤样畸形是什么？

　　大脑大静脉瘤样畸形。Galen大脑静脉瘤样畸形多见于新生儿和婴儿，婴儿和儿童约占90%，成人约占10%。正常大脑静脉位于松果体后方，由两侧大脑静脉组成，向后流入大脑镰刀和小脑幕连接处的直窦。Galen大脑静脉瘤样畸形的定义是指位于中间帆池的胚胎残余前脑内静脉与动脉直接交通形成的动脉瘤样畸形。没有正常的大脑静脉和直窦缺如，畸形通过大脑镰窦向上矢状窦回流，静脉不汇集正常脑组织的静脉回流，动静瘘可以是单个或多个。Galen大脑静脉瘤样畸形可分为的Galen大脑静脉瘤样畸形和假性Galen大脑静脉瘤样扩张。前者与血管胚胎的异常发育有关，根据瘘管的位置可分为脉络膜型和壁型。后者主要是中脑膜AVF或大脑静脉相连，静脉流出道狭窄或闭塞导致静脉病理扩张。

（Galen静脉瘤）大脑大静脉瘤样畸形是什么？

　　先天性动静脉短路使动脉血流通过动静脉瘘直接到大脑静脉，使其呈球形或橄榄形扩张，血流引流到直窦，导致直窦扩张，压迫四叠体和导水管，使其移位，引起脑积水。颈内动脉、椎动脉和基底动脉经常扩张和迂回，往往是两侧大脑后动脉之间的静脉交通，单侧很少见。进入大脑静脉的动脉可以扩张，也可以在大脑静脉旁形成网状结构。在分流部位，可以看到动脉结构逐渐向静脉结构依位，血管壁内的弹性板和肌层逐渐变薄消失。Galen大脑静脉动脉瘤样畸形可以压迫大脑导水管，导致颅高压症状，导致脑脊液循环和吸收障碍，梗阻性脑积水。由于盗血现象，周围脑组织容易出现缺血，导致脑梗塞。同时，盗血使大量动脉血管直接通过动静脉瘘流入脑静脉窦，从而增加心脏的负荷和输出量，使心脏的输出量增加到正常的3-4倍，导致充血性心力衰竭。这种患者常的脑组织缺血管扩张，导致脑梗塞，如脑内杂音。

　　Galen大脑大静脉瘤样畸形的诊断主要依靠脑血管造影、CT扫描、核磁共振扫描(MRI和MRA)、经颅多普勒超声等影像学检查。脑血管造影可以了解血管畸形的供血动脉、引流静脉和盗血情况，显示动静脉瘘的位置和类型，同时进行颅内动静脉畸形的栓塞治疗；核磁共振扫描(MRI和MRA)可以显示大脑的正常和异常血管。畸形血管与脑功能区的关系，以及高流量动静脉畸形盗血后脑组织的缺血变化；CT扫描对出血范围、血肿大小、血栓形成的梗塞灶、脑室内出血、脑积水有很高的诊断价值，注射造影剂后可以更好的显示病灶轮廓。经颅多普勒超声有助于确定血流方向和动静脉畸形的血管类型；区分动静脉畸形的流入和流出；深静脉畸形的定位；动静脉输入动静脉的动态监测阻断效果和血液动力学变化。

　　Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形是一种不同位置的动静脉畸形，死亡率高，致残率高，常伴有心功能不全，盗血严重。治疗这种疾病的关键是栓塞动静脉瘘，以免损伤引流静脉。目前，该病的治疗方法分为手术和非手术两种，包括:1。供血动脉结扎。2.动静脉畸形切除术。3.血管内栓塞。4.供血动脉立体定向夹闭。非手术疗法有放射治疗。血管内栓塞对Galen大脑大静脉瘤样畸形疗效肯定，顺利性高，临床应用广泛。