椎管内静脉高压综合征病因

　　椎管内静脉高压综合征病因，Aboulker于1973年一次提出。许多学者认为该病与椎管内血管疾病（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、椎管内动静脉畸形、硬脊膜外血管瘤、Cobb综合征）、硬脑膜动静脉瘘、椎动静脉瘘和椎旁静脉系统异常（左肾静脉、奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰静脉、髂静脉等狭窄闭塞）导致向腔静脉回流不良，与椎管静脉回流有关。增加脊髓静脉压力。脊髓内静脉血回流障碍早期导致脊髓可逆性进行性水肿，晚期表现为不可逆性梗死，并延续至髓周血管。

椎管内静脉高压综合征病因

　　脊髓血管解剖与椎管内静脉高压的关系。

　　椎管内静脉高压综合征病因1.脊髓血液供应及静脉回流特征

　　脊髓动脉一是脊髓前后动脉，在某些情况下，甲状颈干颈升动脉，肋颈干颈深动脉也参与脊髓供血；二是肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和外骶动脉的脊髓支，称为根动脉，与相应的脊神经进入椎间孔，分为前、后根动脉沿脊神经前、后根至脊髓，共同形成脊髓动脉前、后动脉链。它们在脊髓表面形成周围的动脉网，通过放射样静脉将脊髓毛细血管床排入脊髓周静脉。髓周静脉主要由脊髓前静脉和脊髓后静脉组成，两者之间有网状静脉，称为冠状静脉。在脊髓前，后静脉通过有限数量的根静脉排出到硬膜外静脉。这些根静脉位置相对固定，分别在颈部3~5之间、上、中、下胸和腰部。硬膜外静脉从四个横向静脉到腰部静脉，上胸和下静脉从四个横向静脉到腰部静脉。

　　椎管内静脉高压综合征病因2.脊髓血管的解剖特征与VHM有关

　　（1）在髓周前，后静脉从腰部到颈部形成一个垂直的静脉长轴。当椎管内静脉压力升高时，整个长轴可扩张弯曲，脊髓内静脉回流受阻。髓周静脉向外注入硬膜外静脉丛，主要在上胸、胸腰段。当其先天性缺陷或闭塞时，静脉回流受阻，可引起VHM。它与后颅窝静脉形成颈部延伸，通过终丝静脉向下进入骶静脉丛。颅内血管畸形的引流静脉可沿后颅窝静脉逆行返回脊髓至VHM。

　　（2）通过硬膜时，注入硬膜外的静脉形成一个不同的弯曲通道，在正常情况下具有抗逆流作用。由于这些静脉没有静脉壁，如果硬膜因炎症和创伤而发生病变，硬膜内的动脉可以与该通道连接形成硬脊膜动静脉瘘。这些瘘管通常位于硬脊膜的一侧。引流动脉血液进入脊髓静脉，导致脊髓静脉动脉化增加，导致VHM。

　　（3）脊髓静脉中没有静脉瓣。当腔静脉系统异常（如髂静脉、奇静脉、左肾静脉狭窄或闭塞）时，部分血液可通过侧支流入椎管内外静脉系统，单位血管容量增加，压力增加，导致VHM。临床上，当左肾静脉狭窄时，平均每分钟600毫升血液通过肾椎静脉吻合逆流入硬膜外静脉丛，导致VHM的一系列表现。此外，对奇静脉的研究发现，约10%的人奇静脉瓣膜缺失，奇静脉瓣膜分布也有其特点：即瓣膜主要集中在奇静脉弓中，后1/3，而五胸椎水平以下的管腔中没有瓣膜。因此，VHM在下胸和腰骶部更为常见。