脑海绵状血管畸形伴癫痫的治疗原则

　　1.脑海绵状血管畸形定义和病理

　　脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformation,CCM）是一种先天性脑血管畸形。它由数量众多薄壁血管组成的海绵状或桑葚样异常团块，畸形血管团紧密相贴，血管间常无脑实质组织，伴有含铁血黄素沉积。

　　CCM继发性癫痫则为有能被明确证明的与CCM相关的癫痫发作。

脑海绵状血管畸形伴癫痫的治疗原则

　　2.脑海绵状血管畸形发病率

　　随着检查水平的不断进步，隐匿性CCM的人群发病率随之提高，约在0.4%~0.9%之间，基于住院病人研究，CCM继发癫痫发病率中位数为47%，可能的影响因素包括：多发CCMs、幕上病变、位于颞叶内侧以及CCM和其含铁血黄素沉积带的大小等。

　　3.脑海绵状血管畸形癫痫表现形式

　　癫痫是CCM较为常见的临床症状。根据发作部位，可表现不同类型的发作形式。颞叶癫痫发作类型包括：单纯部分性发作，复杂部分性发作，复杂部分性发作继发强直一阵挛。而额叶癫痫的根据癫痫起源的部位和传导程度不同，临床表现很大差别。特发性症状在判断病因上有重要作用，临床治疗中应引起重视。

　　4.脑海绵状血管畸形影像学特征

　　1）MRI检查

　　因CCM性质的不同，MRI检查表现可为4种类型。I型：T1加权成像（T1一weighted imaging，T1WI）病灶重要呈高信号（含正铁血红蛋白），T2WI开始呈高信号，随后逐渐缩小，病灶周围出现低信号圈；II型：T1WI重要呈网状混杂信号，T2WI在混杂信号，重要周围有低信号圈；III型：T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈明显低信号；F型：TIWI及T2WI显示点状或局灶性低信号影。磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）可出现特征“耙环征”一主要表现为圆形、类圆形完全低信号影或者低信号内伴有点状、条状或桑葚状高信号，周围有较宽的低信号环，增加了检查的敏感性。

　　2）正电子发射断层扫描（PET）

　　在无创条件下显示全脑功能状态的检查方法。潜在致癫灶常表现为低代谢，特异性超过80%，对于起源不明的CCM或多灶CCMs明确致癫灶，PET具有的无创性优势。

　　3）其他影像检查方法

　　脑磁图、电源成像技术（electrical source imaging,ESI）目前都是可供参考的确定起源方法之一。

　　5.脑海绵状血管畸形神经电生理

　　CCM是否与癫痫发作有关，是手术治疗的先决条件，切除癫痫起源灶或阻断其与周围皮层的联系，理论上可以获得癫痫的治愈。而CCM反复出血引起周围胶质增生通常被认为是癫痫发作的起源。脑电图可通过视频录像捕捉临床发作特点，结合头皮电较显示不同类型异常放电及鉴别发作起源。深部植入电较可运用于检测难以通过常规脑电监测判断的起源灶。

　　术中电生理对于CMM继发癫痫手术治疗越来越重要。皮层电较或者是深部电较不仅能够帮助确定致癫灶，还能够通过分析异常脑电波类型来判断其病理特征，有助于提高手术对癫痫结果的判断，而致病灶切除后行癫痫发作消失常是手术预后好的标志之一。