烟雾病病因：烟雾病的发病机制

　　烟雾病病因：烟雾病的发病机制。烟雾病是一种进行性特发性疾病，由于内颈动脉末端的阻塞和大脑底部血管网络的异常，可导致中风。烟雾病的主要特点是进行性狭窄甚至闭塞，原因不明，双侧颈动脉终端和/或大脑前，颅底形成异常血管网，脑血管造影像烟雾。烟雾病的发病机制尚不清楚，但遗传因素在所有发病机制中占有重要地位。

　　研究表明，烟雾病与人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen、HLA)的一类基因和二类基因明显相关，由于种族不同，基因位点会有很大差异。在对烟雾病患者和健康对照组HLA一类和二类基因的研究中，发现烟雾病患者HLA-B35等位基因的频率显著增加。

烟雾病病因：烟雾病的发病机制

　　另一项研究表明，DQB1*1302的基因频率与健康对照组的等位基因有显著差异。同样，等位基因DQB1*0609的基因频率在烟雾病患者和健康对照组之间也有显著差异。遗传因素研究结果表明，11例家族烟雾病患者中，9例为G/C杂合基因型，证实了家族烟雾病的遗传模式与常染色体显性遗传有关。

　　另一项研究表明，RNF213也是烟雾病的易感基因。对中国汉族烟雾病患者的分析发现，170例烟雾病患者中，R4810K位置发生变异，RNF213基因22例，R4810K与烟雾病患者缺血/出血有关。这也证实了RNF213基因可能参与烟雾病的发生。炎症和免疫因素也是烟雾病发病机制中的重要因素。

　　日本的一项研究证实，在47名儿童和54名成人烟雾病患者中，25名儿童和20名成人患有扁桃体炎，8名儿童和13名成人患有中耳炎，14名儿童患有未知的感染和发烧，大多数患者患有口腔颌面部感染，因此烟雾病可能与炎症有关。

　　在烟雾病患者的病理检查中发现，当烟雾病引起血管平滑肌增生时，巨噬细胞和T淋巴细胞渗入血管内膜表面，引起内膜增生，这也证实了烟雾病的发病机制与炎症有关。从免疫学水平来看，研究表明，免疫球蛋白G、免疫球蛋白M和补体C3沉积在烟雾病患者的血管壁中被发现。

　　同样，另一项研究发现，15例烟雾病患者的尸检也证实了免疫球蛋白G和免疫球蛋白M存在于血管壁上。在动物水平实验中，也证实了烟雾模型动物血管内膜存在免疫复合物沉积，与人体烟雾病的病理变化相同。此外，在颅内血管瘤、咽喉肿瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、钩端螺旋体病或各种脑动脉炎引起的Willis环主血管狭窄等烟雾病相关病例中，还发现了免疫球蛋白G和免疫球蛋白M的沉积。因此，免疫水平的影响在烟雾病患者的发病机制中也不容忽视。