脑静脉瘤合并脑积水钻孔外引流后脑干出血严重吗？

　　临床资料：患者，女，16岁，因慢性头痛一年加重一周入院。入院前，患者在当地医院进行全脑血管造影，发现大脑静脉瘤畸形(VOGM，见图1A-B)。患者进入我院时，体检神志浅昏迷，瞳孔等大等圆，直径3.5mm，光反射慢，双侧肢体肌力不配合，肌张力低，双下肢病理征可疑阳性。头部急诊CT扫描发现，三脑室和松果体占地面积巨大，密度略高，结合阻塞性脑积水，脑室扩张伴脑室外渗明显。

　　甘露醇脱水后，患者的意识障碍没有明显缓解。在全身麻醉下，急诊侧脑室钻孔外引流。钻孔位置为右侧脑室额角。当穿刺看到脑脊液流出时，夹住引流管，然后深入1厘米左右，即从皮下穿出固定。术中脑脊液释放量不足10毫升，术后外引流管最高点位于患者额头上方约15~20厘米处。脑脊液在管搏动良好，直至病情发生变化，引流量约50毫升。

　　患者在手术后恢复嗜睡，可以简单地回答问题。术后4小时，患者突然深度昏迷，双侧瞳孔扩大到5毫米，光反射消失，独立呼吸缓慢，新鲜血液从脑室外引流管中涌出。气管插管后，患者复查急诊头部CT，发现三脑室、松果区、脑干、四脑室广泛出血，鞍脑池广泛蛛网膜下腔出血，患者脑积水缓解。

脑静脉瘤合并脑积水钻孔外引流后脑干出血严重吗？

　　脑静脉瘤患者常合并幕上脑积水，主要与静脉瘤阻塞中脑导水管开口或上矢状窦静脉压升高有关。部分患者经介入治疗后静脉瘤体积减小，脑积水可缓解。在某些紧急情况下，患者需要进行脑室外引流，以缓解颅内高压，挽救生命。但如果患者的脑静脉瘤没有得到治疗，脑室外引流可能会导致致命的颅内出血和死亡，因此这类患者的治疗非常困难。

　　本文报道了1例16岁的患者被诊断为大脑静脉瘤合并幕上脑积水，脑干出血后死亡，并讨论了这种脑积水的合理治疗。脑静脉瘤患者48%~65%以脑积水为首发临床表现，其次是充血性心力衰竭。脑积水的可能原因包括静脉窦压力升高导致脑脊液吸收不良、中脑导水管阻塞或静脉瘤血栓形成导致三脑室前梗阻。

　　脑室腹腔分流是治疗这类脑积水最直接、最有效的方法。此外，内镜三脑室底造瘘也是中脑导水管梗阻患者常用的治疗方法。大脑静脉瘤单纯介入栓塞治疗后，很多患者的脑积水也可以缓解。脑静脉瘤患者脑积水术后并发症的概率高达70%，包括癫痫持续、脑室内出血、硬膜下积血等。

　　Schneider等学者报道，出血性并发症与位于侧脑室三角区的脑室穿刺点有关。在这里，室管膜下经常有增厚迂曲的静脉，导致出血。因此，侧脑室额角是理想的穿刺点。其病例中，所有患者均为静脉瘤栓塞脉瘤栓塞，因此分流手术会导致静脉瘤本身破裂出血。Meila等21例大脑静脉瘤脑积水患者中，7例采用脑室腹腔分流手术治疗，但6例术后并发症严重；4例中脑导水管开口堵塞患者，内镜下三脑室底造瘘手术效果良好；5例患者脑室内出血后脑积水，其中4例采用脑室外引流后好转，1例采用脑室腹腔分流，分流阀压力最高，预后良好；其余患者可通过静脉瘤栓塞缓解脑积水。

　　综合以上文献复习，脑静脉瘤合并脑积水患者的最佳治疗方案可能是先干预栓塞血管畸形本身，降低静脉系统压力，促进脑脊液吸收。如果脑积水无法缓解，可以进行脑室腹腔分流或三脑室造瘘。但在这种情况下，患者入院时脑积水严重，意识浅昏迷，瞳孔对光反射缓慢，说明颅内压力极高，处于脑疝前期。此时需要立即引流脑脊液，缓解颅内高压。

　　患者术后血管瘤破裂出血的可能原因包括脑脊液引流后颅内压下降，导致静脉瘤内外压差增大；另一个原因可能是颅内压降低后脑灌注压增加，脑血管张力调节机制导致静脉回流增加，静脉瘤压力过大，破裂出血；此外，脑积水可缓解后脑室缩小，脑组织回位压迫静脉瘤出血。无论什么原因，破裂出血都与颅内压降低有关。术中脑脊液流出不足10ml，术后意识恢复持续4小时。因此，我们认为术后出血可能与脑血流回流增加导致静脉瘤内压逐渐增加有关，而不是突然颅内压降低引起的出血。

　　根据患者的治疗经验和阅读文献，对于脑静脉瘤合并急性脑积水需要立即治疗的患者，目前还没有最佳的治疗方案。应尽量避免脑室外引流，因为脑脊液引流不能准确调节。此时，可考虑急诊科直接进行脑室腹腔分流，采用可调压分流阀，将阀门阻力放在最高位置，患者尽量平躺，避免位置过度引流。

　　如果可能的话，应该先栓塞静脉瘤畸形，然后再处理脑积水。但如果条件不允许栓塞或植入分流管，病情急需进行脑室外引流时，术者应尽量减少脑脊液过度流失，最好使用带颅内压监测探头的外引流管；颅内压达到合理水平时，应尽快关闭外流管；患者应转入重症监护室，密切关注生命体征的变化，尤其是血压的变化，必要时使用降压药物，以保持脑灌注压在合理水平。脑静脉瘤结合脑积水，难以处理。一旦出血，预后往往很差。因此，应采取一切必要措施，尽量避免静脉瘤提前破裂出血。