颅内海绵状血管瘤并囊性变

　　1、颅内海绵状血管瘤并囊性变病理

　　研究指出，海绵状血管瘤的发病与孕期孕酮和雌激素分泌的增加有关。在这种情况下，儿童发生在胎儿期，因此推测激素通过胎盘传递给胎儿，这对海绵状血管瘤的发生起着作用。从组织病理学的角度来看，海绵状血管瘤是一种多小的叶子。深红色。桑葚状血管团，这些微小血管只排列一层内皮细胞，管壁不含平滑肌层和弹性层，血流缓慢。血管团周围可见胶质增生和含铁血黄素沉积。胶质增生可以保护膜，防止血管瘤出血。

颅内海绵状血管瘤并囊性变

　　本例儿童的病理检查结果表明，新生儿海绵状血管瘤含有铁血黄素和血管组周围的胶质增生明显低于其他年龄组。此外，婴儿脑组织发育不完善，畸形血管壁较弱，使新生儿海绵状血管瘤更容易出血。反复出血，使血窦间隔膜破裂融合。机械化形成较大的囊腔，囊腔的渗透效应使大量液体渗入其中，使囊腔不断扩大。血流缓慢的特点使其容易形成血栓闭塞、纤维化和较终钙化。这也是少数儿童自愈的病理基础。

　　2、颅内海绵状血管瘤并囊性变临床表现

　　在这种情况下，儿童的主要临床表现是颅直径增大，相关影像学检查显示了较大的液体暗区和慢性出血表现。没有明显的癫痫发作。抽搐和其他症状。新生儿颅内海绵状血管瘤的临床表现多样化，主要是脑积水。脑出血，包括脑实质。脑室出血更常见，简单的蛛网膜下腔出血更少。这与其他年龄组相比有其特点：（1）新生儿海绵状血管瘤更有可能出现大脑血肿，考虑到病变周围胶质增生较少的原因；（2）新生儿海绵状血管瘤癫痫发作少见；（3）恶心呕吐等颅高压症状较少，主要是由于新生儿囟门较大，骨缝尚未闭合，对颅内占位有缓冲作用。

　　在这种情况下，儿童的病变比较不同，占位效应主要是囊性液体，没有明显的血肿，主要是由反复新生血管慢性出血和血肿机化引起的。

　　3、颅内海绵状血管瘤并囊性变影像学表现

　　B超可以作为产前筛查的优选方法，其阳性率较高。在23例病例中，除4例未经检查和死后尸检外，B超筛查的儿童9例（9/18），占50%。在这种情况下，当孩子怀孕37周时，母亲的常规B超检查发现胎儿右脑有4.4cm×3.4cm大小的强回声，可以看到没有回声区；CDFI表明，在强回声中可以看到点条状血流信号。由于海绵状血管瘤是一个畸形的毛细血管团，血流缓慢；因此，B超CDFI表明，本质上较低的血流信号是其诊断点，阳性率较高。

　　B超声筛查疑似儿童，MRI检查进一步明确诊断。在这种情况下，儿童MRI低信号环和爆米花样变化不明显，呈短T1。T2长度异常信号，增强扫描显示环形增强。主要原因是新生儿海绵状血管瘤病变周围铁血黄素沉少，血管壁薄弱，血流不丰富。因此，低信号环与成人相比并不明显，爆米花样变化也很少。近年来，SWAN序列的应用对海绵状血管瘤的诊断起着重要的补充作用。海绵状血管瘤中含有氧和脱氧血红蛋白。含铁血黄素可产生磁敏感效应，降低信号，呈圆形低信号区，敏感性高。结合常规序列扫描，疾病诊断率较高。由于海绵状血管瘤是一个小毛细血管团，血流缓慢，DSA和MRA对海绵状血管瘤的诊断率较低。

　　4、颅内海绵状血管瘤并囊性变治疗

　　手术是治疗新生儿海绵状血管瘤的优选和合适方法。一些学者建议，在海绵状血管瘤中，静脉畸形引流静脉异常是其复发的根本原因。因此，在切除病变的同时，应结扎和切除引流静脉。对于囊壁和病变手术切除困难的人，为了顺利起见，不要强行剥离，残留病变可行放射治疗。放射治疗也是治疗海绵状血管瘤的一种方法，特别是对小病变的疗效；但对新生儿的不良反应更大。一些学者认为，新生儿可以承受高达40GY的放射治疗剂量，但这可能会对新生儿的神经系统造成不可逆转的损害。一些学者认为，30GY以下的剂量可用于新生儿海绵状血管瘤的放射治疗，效果更好。