脑动静脉畸形发病率高吗？

　　脑动静脉畸形发病率高吗？

　　脑动静脉畸形发病率是比较高的。脑动静脉畸形通常是由颅内出血和脑盗血引起的。发病的根本原因是脑动静脉畸形病变中动静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，血流阻力突然降低，导致局部脑动脉压下降，脑静脉压升高，导致一系列血流动力学障碍和病理生理过程。

　　出血：多种因素可引起颅内出血。

　　大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损，一旦不能承受血压，局部破裂出血。

　　伴有脑动静脉畸形的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病变出血率为90%~全切。

　　大量血流冲击畸形血管组引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张为囊状或肿瘤状，易破裂出血。

　　由于大量血液通过脑动静脉畸形中的动静脉瘘，动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，病变周围脑组织无法正常注射，动脉血流向脑动静脉畸形区，出现脑盗血现象。长期缺血，周围小动脉扩张，管壁结构发生变化。在某些情况下，如全身血压急剧上升，这种扩张血管也可能破裂和出血。

　　脑动静脉畸形的大小与出血的风险有的相关性。一般认为，小型脑动静脉畸形（较大直径2.5厘米）的出血率相对较高。可能是这种畸形血管直径小，动脉压下降小，管壁薄，所以在高压血流的影响下，血管破裂的机会更大。相反，大（较大直径5厘米）的血管直径也较大，血管壁较厚，能承受较高的血流压力，破裂的机会较小。

　　脑动静脉畸形的部位也与出血倾向有关。脑室、脑室、基底节、丘脑、脑岛等深部病变的出血率高于半球脑动静脉畸形，可达1.5倍左右，是脑室或脑室。原因可能是深部病变一般较小，供血动脉短，口径小，动脉压高，脑动静脉畸形容易破裂。同时，深静脉引流静脉常为深静脉。深静脉狭窄的可能性很大，容易导致静脉高压，导致静脉或脑动静脉畸形团破裂出血，是只有深静脉引流的病变。

　　位于脑室或脑室旁边的脑动静脉畸形，由于周围缺乏脑组织的支撑，也容易出血，常为脑室出血。脑盗血：盗血涉及的脑缺血范围大于畸形血管组，由此产生的症状和体征也比病变区相应的功能发生了广泛的变化。盗血的严重程度与脑动静脉畸形的大小有关。畸形血管组越大，盗血量越大，脑缺血程度越严重。

　　小型脑动静脉畸形盗血量小，脑缺血轻，甚至不引起缺血，无临床症状。严重缺血可引起癫痫或短期脑缺血发作或进行性神经功能丧失。如身体感觉障碍或偏瘫。脑过度灌注:大量脑盗血使邻近脑组织的血管扩张，从而获得更多的血流供应脑组织的需求，使长期扩张的动脉壁逐渐变弱，管壁变薄，血管自动调节功能下降，阈值上限下降，甚至瘫痪。一旦脑灌注压升高，超过脑血管自动调节功能阈值的上限，自动调节功能障碍的动脉不仅不收缩，而且急性扩张。脑血流量随灌注压呈线性增加，即脑过度灌注，表现为局部静脉压升高、周围脑组织静脉血流受阻、脑肿胀、脑水肿、颅内压升高、小血管破裂出血广泛等一系列现象。

脑动静脉畸形发病率高吗

　　特别是在大规模高流量脑动静脉畸形（较大直径>6cm）切除术后。据文献报道，中大型脑动静脉畸形后，脑过度灌注的发生率为1%~3%，较大型脑动静脉畸形的发生率为12%~21%，致残率和死亡率高达54%。这种现象也可发生在脑动静脉畸形的血管介入治疗中，是脑动静脉畸形治疗中较严重的危险。

　　AI-Rodhan(1993)对脑动静脉畸形术后脑水肿和残腔出血的另一种解释，认为是脑动静脉畸形切除术后引流静脉残端狭窄、血栓形成或栓塞、周围脑组织静脉回流障碍加重所致。因此被命名为静脉闭塞性充血颅内压升高:脑动静脉畸形本身没有占位效应，但很多患者表现为颅内压升高。

　　一方面，脑动静脉畸形中的动脉血直接进入静脉，导致脑静脉压升高，阻碍周围脑组织的静脉回流，使脑组织长期充血水肿，颅内压升高；另一方面，脑动静脉畸形患者常伴有脑积水。脑积水的原因可能是引流脑深部病变的深静脉，扩大成球状静脉瘤或室内脑出血，阻塞脑脊液循环通路。也可能是脑静脉高压影响脑脊液吸收或出血，导致部分蛛网膜下腔闭塞或蛛网膜颗粒堵塞，减少脑脊液吸收，可引起阻塞性或交通性脑积水；

　　另一方面，出血引起的脑血肿和血肿周围的脑水肿也是颅内压升高的重要原因。病理学:脑动静脉畸形可发生在颅内的任何部位。80%~90%位于屏幕上。在大脑半球表面，是大脑中动脉供应区的顶部，颞叶外侧较为常见，其次是大脑前动脉供应区的额叶和大脑内侧，枕叶、基底节、丘脑、小脑、脑干、老茧体等其他部位较为少见。幕上病变多由大脑中动脉或大脑前动脉供血，幕下脑动静脉畸形多由小脑上动脉或小脑前后动脉供血。供血动脉一般只有一条，可以有两三条，回流静脉多为一条，偶尔有两条。

　　供血动脉和回流静脉比正常运动大一倍到几倍。据统计，供血动脉占大脑动脉的60%，大脑前动脉分支占20%，大脑中动脉和大脑前动脉分支共同供血占10%，脉络膜前动脉和椎-基动脉分支供血少见，小脑后动脉分支约占2%。回流静脉根据病变部位汇入矢状窦、大脑大静脉、鞍旁静脉丛、岩窦、横窦、直窦、岩上窦等。由于胚胎脑血管首先在软脑膜中发育，动静脉畸形通常位于脑表面，也可位于脑沟或深脑组织。典型的脑动静脉畸形是圆锥形的，锥底在脑表面，锥尖朝向脑室，深入脑室壁，有的伸入脑室与侧脑室脉络丛相连。少数动静脉畸形呈球形、长条形或不规则形，边缘不规则。

　　畸形血管组的大小不同，差异很大。只有经过仔细检查才能看到小病人。脑血管造影不能显示，只能在术后病理检查中发现，有的甚至很难找到常规病理检查。大病人的病变直径可达8~10cm以上，可累及两个脑叶，占大脑半球的1/3~1/2，或广泛分布在一侧或两侧大脑或小脑半球。病变中的畸形血管纠缠在一起，血管直径不同，有时相对较小，有时较度扩张、扭曲，甚至行程迂曲，呈螺旋状或圆形。不同大小的动静脉毛细血管交织在一起。它可以与脑组织混合。

　　显微镜下，动静脉畸形的特点是由不同大小的动静脉组成，管腔扩张，管壁动脉内膜增生肥厚，部分突向管腔，内弹性层较弱，甚至缺失，中层厚度不同。动脉壁上可附有粥样硬化斑块和机械化凝块，部分管腔堵塞，部分动脉瘤样扩张。静脉通常有纤维或玻璃样变厚，偶尔有钙化。但动脉和静脉往往很难区分。畸形血管周围常见的血黄素沉着，血管之间的脑组织可变性坏死。

　　由于动静脉畸形动静脉之间没有毛细血管，血液通过动脉直接流入静脉，缺乏血管阻力，局部血流增加，血液循环加快。这种血液流动的变化导致了大量的脑盗血现象。

　　由于动脉血直接流入静脉，动脉内压大大降低，供血动脉内压由正常体循环平均动脉压的90%降至45.1%~61.8%，静脉内压升高，导致病变范围内静脉回流受阻，导致静脉怒张和扭曲。动脉压的下降和脑缺血现象导致动脉自动调节功能丧失，导致动脉扩张，弥补远端脑供血不足。动脉内血流的影响导致动脉瘤的形成，以及长期的静脉怒张和扭曲，形成较大的静脉瘤。这些都是动静脉畸形破裂出血的因素。静脉内血流加快，血管壁增厚，静脉内含有动脉血。手术时静脉呈鲜红色，与动脉难以区分，称为静脉动脉化。