脑动静脉畸形的临床表现

　　脑动静脉畸形的临床表现

　　临床分类分类：脑动静脉畸形分类没有统一的标准，下面介绍三种分类方法：

　　曲张型，增厚扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团，团内有许多动静脉瘘。这种类型较常见，占。

　　扫帚型，动脉如枝状，其分支与静脉直接一致。

　　动静脉瘤型，动静脉扩张呈球囊状，整个脑动静脉畸形如姜块茎。

　　混合型，上述三种类型共存于一个病变中。后三种类型各占10%左右。

　　脑动静脉畸形的临床分类是制定治疗方案、确定手术对象和方法、评估手术难度、估计术后效果、比较各种治疗方法和手术方法的优缺点的必要条件。史玉泉（1984）制定了脑动静脉畸形四标准分类方法。根据脑血管造影，脑动静脉畸形的大小、部位、供血动脉、引流静脉等四个因素分为四个等级(表1)。如果有两个因素都是一个等级，则定为这个等级；如果只有一个因素得分高于其他三个，则减去半级。通过上海华山医院神经外科多年的实际应用，证明史氏分级方法简单实用。

　　1986年，Spetzler和Martin制定的分级方法将脑动静脉畸形的大小（较大直径)、部位和引流静脉作为主要指标评为O~3分，然后综合分为6个等级。其中，位于神经功能区，如感觉、运动皮质区、语言中心、视觉中心、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚及其邻近区域；如果明显涉及脑干和下丘脑，则直接归入六级；其他部位为0。三个指标评分的总和是脑动静脉畸形的。

　　一级和V级只有一种组合，二级和四级有三种组合，三级有四种组合。六级涉及脑干和下丘脑。这种分级法在国际上应用广泛，类似于史氏分级法。Spetzlei分级法的一级与史氏分级法的一级相当于1.5级，前者的二级与后者的二级相同，三级与2.5级相同，四级与3.3.5级相同。一级脑动静脉畸形手术切除难度较小，无死亡率甚至致残率。然后，级别越高，致残率越高，死亡率越高。

　　多单元型、多动脉供血和多静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，较常见，占。

　　小型脑动静脉畸形由单位型、供血动脉和引流静脉组成，约占10%。

　　直线型，一根或几根供血动脉直接进入大脑静脉或静脉窦，约占3%。

　　复合型、颅内外动脉均参与供血，回流也可通过颅内外静脉窦，少见。

脑动静脉畸形的临床表现

　　根据脑动静脉畸形立体形态分类：史玉泉（1982）按形态分类65例脑动静脉畸形，分为：临床症状和体征：小动静脉畸形无症状或体征，多数动静脉畸形可出现的临床表现，常见症状和体征有：

　　出血：发病率为20%~88%，多为首发症状。动静脉畸形越小，出血的可能性就越大。它通常发生在年轻人身上。发病突然，常发生在体力活动或情绪激动时。严重头痛，伴呕吐；神志清醒，意识障碍不同程度，甚至昏迷；可出现颈部强直等脑膜刺激症状，也可出现颅内压增高征、偏瘫、偏身感觉障碍等神经功能损伤。如果是脑动静脉畸形，浅表血管破裂，可引起蛛网膜下腔出血（SAH）；如果深血管破裂，可引起脑血肿；脑室或脑室附近的脑动静脉畸形破裂常伴有脑室内出血或仅脑室内出血。

　　脑动静脉畸形出血多见于脑实质性血管团血管破裂，引起脑血肿的机会较多。因此，颅内动脉瘤出血通常不危险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重脑动脉痉挛。80%~90%的脑动静脉畸形患者可以存活一开始出血，而动脉瘤一开始出血的存活率只有50%~60%。脑动静脉畸形出血也可反复发作，较多10次以上。而且随着出血次数的增加，症状和体征加重，病情恶化。

　　根据综合文献，未破裂的脑动静脉畸形每年出血率为2%~4%，而破裂出血的脑动静脉畸形一年再出血的风险约为6%，二年再出血率为2%~4%，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率为10%~15%。长期性重残率为每年2%~3%。20%~30%是出血引起的。可见，未出血的脑动静脉畸形和过血的脑动静脉畸形对患者的健康和生命有潜在或现实的危险，应引起高度重视。

　　抽搐：约有一半患者癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。额叶、顶叶、颞叶脑动静脉畸形抽搐发病率较高，是大量盗血脑动静脉畸形患者。癫痫可以作为首发症状，也可以发生在出血或伴有脑积水时。发病率与动静脉畸形的部位和大小有关。额顶区动静脉畸形癫痫发病率较高，86%，额叶85%，顶叶58%，颞叶56%，枕叶55%。动静脉畸形越大，发病率越高，脑盗血严重的大型动静脉畸形癫痫发病率越高。

　　头痛：半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解。一般表现为阵发性非典型偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛比平时更严重，多伴呕吐。

　　进行性神经功能障碍：发病率约为40%，主要是运动或感觉功能障碍。常发生于较大的脑动静脉畸形。脑缺血是由大量脑盗血引起的，包括轻度偏瘫或肢体麻木。较初的短暂发作，随着发作次数的增加，瘫痪可以加重并成为长期性。此外，脑内多次出血也会加重神经功能损伤。随着年龄的增长，脑动脉硬化或血栓形成广泛，脑萎缩进展比正常人快，神经功能障碍进行性发展更快更重。

　　其他大型脑动静脉畸形，特别是涉及双侧额叶的脑动静脉畸形，可能伴有智力丧失，癫痫和抗癫痫药物也可能影响智力发育，或促进智力障碍的发展。当大脑动静脉畸形涉及颅外或硬脑膜时，患者会意识到颅内有噪音。除了SAH，幕下脑动静脉畸形的其他症状很少，不易发现。