中枢神经细胞瘤特点，中枢神经细胞瘤发病原因

　　中枢神经细胞瘤特点

　　影像学的特点是：（1）大多数肿瘤位于透明区域，Monor孔区域，主要生长在一侧。（2）CT显示钙化、囊性变和MRI显示血管流空和大小不同的低倍数区域，有助于CNC诊断。（3）CT平扫描肿瘤密度稍高，轻度和中度强化；MRI为稍长或等T1信号，稍长T2信号，可轻度至明显强化；DSA可显示肿瘤染色。（4）肿瘤边界清晰，一般无肿瘤周围水肿和肿瘤侵入脑实质的迹象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一个3.35ppm的不同峰值，对其识别和诊断具有重要意义。

　　MRI:特征性MRI表现:①好发部位:肿瘤多位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为基础广、侧脑室透明隔相连的肿瘤，伴有不同程度的脑积水。②形态:肿瘤形态不规则，多为分叶形，边缘呈绳状。这是数控的一种更具特色的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。④平扫信号变化:肿瘤呈不均匀等长T1等长T2混合信号，其中等T1等T2信号代表肿瘤组织，长T1长T2信号代表囊变和坏死。在一些病变中，也可以看到没有信号区域，代表钙化或肿瘤血管。CNC的另一个特征性MRI表现是脑室信号不同和行性流空。⑤增强扫描信号变化:多为轻中度强化。

中枢神经细胞瘤特点，中枢神经细胞瘤发病原因

　　中枢神经细胞瘤发病原因

　　中枢神经细胞瘤表达胚胎神经细胞粘附分子过多，但缺乏神经丝蛋白和成熟突触，可能是胚胎神经细胞基因表达异常和进一步分化所致。

　　在病理学方面，肿瘤的主要部分位于侧脑室，边界清晰。附着在侧脑室的部分壁可以起源于透明的隔膜和蛹，也可以附着在额叶上或侵蚀额叶。随着肿瘤的生长，中脑导水管可以阻塞三脑室或进入四脑室。当肿瘤阻塞室孔时，三脑室或中脑导水管可能导致脑室扩张和阻塞性脑积水。肿瘤呈球形，边界清晰。肿瘤质地柔软，灰红色，钙化。

　　在光镜下，肿瘤细胞的形状与少枝胶质瘤相似，很难区分单个小细胞的组成。核圆形，染色质呈斑点状，常出现核周空晕。肿瘤内部有钙化灶。有些肿瘤含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰结构。如果有核分裂象肿瘤坏死或血管内皮增生，则表明肿瘤恶化。通过免疫组化，可以识别中枢神经细胞瘤、少枝胶质瘤和室管膜瘤。在多数中枢神经细胞瘤中，突触素呈强阳性，而胶质纤维酸蛋白(GFAP)呈阴性。此外，一些肿瘤神经元的特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性，需要依靠电镜观察细胞超微结构来诊断少数突触素的阴性肿瘤。在电镜下，可以看到肿瘤细胞内细胞浆中有大量的神经分泌颗粒、突触、微管、轴突等神经细胞样结构。