恶性外周神经鞘膜瘤是什么？恶性外周神经鞘膜瘤的临床特征？

　　恶性外周神经鞘膜瘤是什么？

　　恶性神经鞘肿瘤(MPNSTS)一般是指任何起源于外周神经或显示神经鞘不同分化的恶性肿瘤，除了起源于神经外膜或外周神经血管系统的肿瘤。这个称号取代了以前的几个名字，如恶性雪旺细胞瘤、神经纤维瘤和神经源性肉瘤。因为MPNSTS总结了神经鞘的各种细胞，其表现涵盖了神经纤维瘤和纤维肉瘤等难以区分的病变。MPNST并不常见，约占软组织恶性肿瘤的5%，约50%的病例与神经纤维瘤1型(NF1)有关，其次是外周神经、细胞神经母细胞瘤/细胞神经瘤和嗜铬细胞瘤。

　　MPNST是一种典型的成人疾病。多数肿瘤患者发生在30-60岁的成年人。有NF1病史的患者（28-36岁）比散发者（40-44岁）年轻10岁。儿童和青少年发病率较少，6岁前发病率较少。女性患者的发病率略高。

恶性外周神经鞘膜瘤是什么？恶性外周神经鞘膜瘤的临床特征？

　　恶性外周神经鞘膜瘤的临床特征？

　　大多数肿瘤与周围神经干（如坐骨神经、臂丛神经、骶神经）密切相关。肿瘤发生在四肢和躯干，较好的部位是臀部、大腿、臂丛、上肢和脊柱。大中型神经比小神经更容易受到影响，坐骨神经较常受到影响。

　　肿块是一种常见的症状，主要是和快速增长，通常很难与其他肉瘤区分开来。少数表现为疼痛肿块，或肿块压迫远处肢体麻木和放射性疼痛。少数患者患有肢体放射性疼痛或疲劳，病程从几个月到几年不等。神经干受累者大多是坐骨神经。肿瘤来自小神经，与神经关系不清楚；肿瘤来自大神经，神经干是一个浸润性生长的圆形肿瘤包裹。肿瘤直径为1厘米-数十厘米。肿瘤发生在大神经干，通常是固定生长，活动差。除少数生长缓慢外，大多数高度恶性、渗透性生长，容易发生远处转移，手术切除后局部复发率较高。高度恶性肉瘤可表现为皮肤温度升高、肿胀，甚至溃疡、出血。事实上，当疼痛和现有肿瘤突然增加时，需要立即进行组织病理学检查，以消除神经纤维瘤的恶性转化。