恶性周围神经鞘膜瘤如何诊断和治疗？

　　恶性周围神经鞘膜瘤如何诊断和治疗？

　　病史、临床表现和影像学检查有助于正确诊断，临床准确诊断主要基于组织表现和免疫组化检查。

　　恶性周围神经鞘膜瘤的治疗与其他肉瘤略有不同。由于肿瘤通常起源于神经干燥，并且涉及到一个神经组织，因此很难确定肿瘤的切除边缘。因此，在手术过程中，下切缘应进行快速冷冻切片检查。如果深度肿瘤复发，手术广泛切除困难，经常进行截肢手术治疗。在神经干瘤区放置后，术后辅助内部辐射放疗，较近疗效较好。单外辐射肿瘤往往不敏感，往往需要增加辐射剂量，导致辐射副作用。化疗效果不确定，只有少数患者有。

恶性周围神经鞘膜瘤如何诊断和治疗？

　　恶性周围神经鞘膜瘤预后

　　恶性周围神经鞘瘤是一种高度恶性肉瘤，容易发生局部复发和远处转移。5年和10年的生存率分别为34%和23%。预后与是否合并神经纤维瘤有关。恶性周围神经鞘膜瘤的5年生存率为30%，而单发性为70%。并发神经纤维瘤恶性周围神经鞘膜瘤的复发率为78%，转移率为63%。并发神经纤维瘤预后差的原因如下:1:位于中心和深处的肿瘤，早期难以发现和治疗；2:并发型多为高度恶性，核分裂多见；3:患者常有多发性肉瘤或弥漫性发育不良变化，广泛侵犯神经；4:以上原因导致治疗困难，难以根治，复发转移概率增加。