脑干肿瘤的发病率占颅内肿瘤的1%~2%;儿童组占7%~15%。由于高分辨率CT和MRI的应用以及显微外科的发展,人们对脑干肿瘤的认识大大提高。相关研究表明,脑干占位性病变占颅内肿瘤同期手术治疗的2.7%。
脑干肿瘤病理分类及特征
胶质瘤、海绵状血管瘤、血管母细胞瘤(又称血管网状细胞瘤)、转移瘤等病变。事实上,海绵状血管瘤是一种血管畸形,但它反复出血,使病变像滚雪球一样逐渐增加,产生肿瘤占据和损害效应。胶质瘤患者的年龄曲线高峰在青少年;血管母细胞瘤和海绵状血管瘤的高峰在中青年;转移瘤多发于中老年人。
脑干肿瘤临床表现
脑干具有复杂的解剖生理功能,脑干病变引起的临床症状和体征复杂多样,严重程度差异较大,与病变性质有关系。分别讨论脑干的经典、一般和特定症状。
1.脑干的经典症状和体征有:①颅神经及其核性损伤症状。②交叉麻痹。③共济失调。
颅神经损伤具有定位意义,特别是神经核损伤更表明脑干病变。例如,在解剖学中,三和四颅神经起源于中脑,其中滑动神经的功能在日常生活中不如其他重要,因此在患者的抱怨中,斜肌瘫痪几乎无法描述。五、六、五颅神经与脑桥有关。
交叉性麻痹或交叉性麻痹是脑干的独特症状,是指麻痹颅神经对侧肢体的运动功能障碍。交叉性感觉障碍也是其中之一。由于脑干肿瘤主要起源于盖部,锥体束位于腹侧,早期交叉性麻痹症状在脑干肿瘤患者中像脑干血管病变那样常见。
共济失调的发生与解剖基础有关,包括中脑、脑桥和延髓,中下三对脑脚与小脑相连;小脑和脑桥都是由胚胎的后脑演变而来的。临床上,脑干病变可引起共济失调,多为早期症状。
脑干肿瘤病理分类及特征,脑干肿瘤临床表现
2.脑干的一般症状:非脑干病变,包括高颅压、感觉和运动功能障碍。
高颅压:中脑肿瘤患者约占65%,脑桥不到10%,延髓约25%。
感觉功能障碍:是一种主观症状,目前还没有客观的评价标准。临床表现比较混乱,部分病例可出现交叉感觉障碍。
运动功能障碍:如果中脑肿瘤涉及大脑脚,对侧肢体瘫痪更完全;在脑桥上,即使肿瘤位于腹部,一些患者仍然保持相当大的运动功能,这与锥体束在脑桥上分为几个小束有关。延髓和延颈交界处的肿瘤可引起多种肢体活动障碍,可表现为半身瘫痪、一肢瘫痪、下肢截瘫、四肢活动障碍,甚至节段瘫痪。
3.脑干的特定症状和体征:这些症状和体征有其解剖学基础。虽然有些症状很少见,但一旦出现,就有定位意义,有些还没有得到充分认识。如中脑肿瘤引起的发作性意识障碍、红核震颤;脑桥背侧视中枢病变引起的同侧视麻痹;脑桥腹侧受累的病理笑话;脑桥外侧病变后脑桥排尿障碍;延髓引起的呼吸困难、顽固性呃逆、胃肠出血、心跳改变等。