颅骨肿瘤疾病有哪些？

　　颅骨肿瘤疾病有哪些？

　　颅骨纤维异常增殖(Fibrousdysplasiaheskull)

　　（一）简述

　　骨纤维异常增生症是一种正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所取代的疾病，可累及颅骨或多种骨结构。原因尚不清楚。目前主要认为是胚浆缺陷导致原间叶组织异常发育和骨纤维组织异常增生。这种疾病大多发生在儿童和青少年，男性多于女性。

　　(2)临床表现和诊断。

　　骨纤维异常增生常发生在扁骨上，可累及颅骨的任何部位，依次为蝴蝶、前额、顶部和枕骨。当病变累及额眶和颞顶时，颅骨明显增厚，一般突出于颅外，压迫脑组织的内生长少见。前颅窝和眶部受累较为常见，面部不对称隆起畸形、眼眶缩小、眼球突出的骨狮脸、眶间距增宽，严重者可达6~8cm，局部或无压痛。病变通常只涉及单侧。鞍区病变可发生性早熟，视神经孔受累可导致视力丧失甚至失明。当骨纤维异常增殖发生在鼻窦或颞骨时，由于外耳道或中耳狭窄，病变通常表现为乳突突出、听力丧失甚至传导性耳聋。

　　骨纤维异常增殖症结合了皮肤色素沉着和内分泌紊乱，特别是女性早熟症状，称为奥尔布莱特综合征，其三种主要表现可不同时出现。内分泌紊乱还包括其他内分泌腺（垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等）的症状，除甲状旁腺增大外，均与垂体功能的变化有关。垂体功能的变化是什么，但并不令人满意。临床观察发现，该病的严重程度与颅骨增生无明显关系。

颅骨肿瘤疾病有哪些

　　(3)治疗原则和预后。

　　该病预后良好。由于成人病变稳定，一般不需要治疗。青少年的病情发展迅速。当病变明显增加、神经孔累积或局部炎症证据时，有手术指征。这种疾病的放疗无效。

　　二颅骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilicgranumaofeskull)

　　（一）简述

　　骨嗜酸性肉芽肿是一种可侵入全身骨骼的溶性骨病，原因不明，进展缓慢，可单发或多发。前者多见于单发性病灶中颅骨较多，其中额骨多见，其次是顶骨和枕骨。现在大多数人认为这种疾病是朗罕氏细胞组织细胞增生症(Laugerhanscelhistiosis，LCH)的一种。LCH的特点是网状内皮系统的细胞成分假瘤样生长，临床上包括三种相互重叠的疾病:骨嗜酸性肉芽肿是一种局限性损害；勒-雪病常发生在1~2岁的婴儿身上，进展迅速，常发生肝脾肿大、全身出血和皮疹。黄脂瘤病介于两者之间，常具有突眼、尿崩、颅骨缺损三个特点，属于儿童慢性型。虽然三者的临床表现不同，但其病理变化可以相同。

　　(2)临床表现和诊断。

　　颅骨嗜酸性肉芽肿的发病年龄较轻，主要发生在儿童和年轻人身上，男性更常见。小病变无症状，病变穿透骨侵入软组织，形成逐渐增加的头皮下肿块，可伴有局部疼痛、间歇性、不剧烈、触摸硬、压痛，少数有波动感。可出现低热、疲劳、食欲不振等全身症状。

　　(3)治疗原则。

　　该病是一种可自行消除的良性病变。为了加速病变的恢复，减少并发症，一般提倡手术或放射治疗。病变较小的人可以进行手术切除治疗。如果病变切除不完全，很容易复发。该病对放射治疗敏感，对多种病变的小剂量放疗效果满意。一些作者用强松龙或醋酸氢化泼尼松行骨穿刺治疗颅骨嗜酸性肉芽肿也取得了良好的效果。外周血嗜酸性粒细胞的计数与肿块的消失呈正相关，因此其计数变化可以判断预后复发和频繁发生。

　　三颅骨样囊肿和表皮样囊肿(dermoidandermoidheskull)

　　（一）简述

　　颅骨样囊肿和表皮样囊肿均含有胆固醇，根据临床表现与X线检查不易区分，只能依靠病理组织检查。表皮样囊肿比皮样囊肿更常见。

　　(2)临床表现。

　　该病可发生在任何年龄，病程长是该病的主要特征之一。肿瘤在板障内生长缓慢，早期无症状。该病易发生在额颞部和中线部位。肿瘤逐渐增加，损害颅骨。突出的人表现为头部发现骨缺损并逐渐生长的肿块。头皮下肿块的缓慢进行性增加是该病的特点。肿块多为圆形或圆形，与皮肤无粘连。触诊为囊性乒乓球感，无压痛。肿瘤可同时累及板障和头皮。在某些情况下，肿瘤内容物可通过窦道从头皮溢出，导致窦道口周围头皮反复破裂、继发感染，甚至颅骨髓炎；如果肿瘤侵入内板并穿透硬膜，可能会出现癫痫、脑组织压力相应的神经功能缺失症状、体征甚高颅压症状。

　　(3)治疗原则。

　　全切除术是该病的治疗方法，是囊壁切除术。该病预后良好。

　　四动脉瘤性骨囊肿(Aneurysmalbonecyst，ABC)

　　（一）简述

　　动脉瘤性骨囊肿是一种高度血管化的肿瘤样病变，常发生于长骨和脊柱，约占3/4，颅骨动脉瘤性骨囊肿约占3%。

　　(2)临床表现和诊断。

　　这种疾病可以发生在任何年龄，较好发生在10-30岁，这与儿童和青少年未成熟的骨血液循环丰富有关。男人和女人没有什么不同。它可以发生在任何地方。临床表现为颅顶局部肿块和疼痛，有时有突眼、结膜水肿等静脉充血，可有颅内血管噪声、颅内压升高和脑组织压力；临床检查可发现肿块和颅骨固定，边界清晰，基底宽，表面光滑，与头皮无粘连，疼痛和囊性波动，无跳动，表面可接触骨针变化，有时可闻到血管噪声。少见的体征。颅底ABC可显示颅神经受累。试验穿刺可以提取血液。

　　(3)治疗原则和预后。

　　目前，颅骨动脉瘤性骨囊肿的一致治疗意见是早期完全手术切除，可降低术中出血和复发率。颅骨动脉瘤性骨囊肿是一种良性病变。完全切除术后一般不复发，预后良好。