低级别胶质瘤引发癫痫。胶质瘤容易引起癫痫发作,是低级胶质瘤,常以癫痫为首发症状。完全切除肿瘤,根据手术中的脑电图切除肿瘤周围组织,可以很好地控制癫痫,甚至终身无发作。
引起癫痫发作的常见低级胶质瘤包括神经节细胞瘤和神经节细胞胶质瘤。
神经细胞胶质瘤是Courville于1930年提出的,占全部脑肿瘤的0.4%~1.3%,儿童中枢神经系统肿瘤的10%。由于肿瘤对皮层的慢性刺激和压迫,肿瘤周围会出现癫痫,患者的癫痫发作可能是的临床表现。它是肿瘤病变较常见的致痫原因。
神经节细胞胶质瘤/神经节细胞瘤的组织发生不是很清楚。前体细胞可能起源于胚胎残留的神经节细胞,也可能与局部发育异常或错构瘤病变有关。较近的研究发现,神经节细胞胶质瘤患者常有9号和7号染色体异常。常见于儿童和青少年,属于纯神经元肿瘤,主要成分为神经节细胞,由少量梭形细胞(梭形胶质细胞)和血管间质,无胶质细胞成分和恶性倾向,组织结构与正常大脑相似,缺乏新的生物特征,多伴有脑发育不良。
低级别胶质瘤引发癫痫
临床表现
肿瘤发生在颞叶,其次是三脑室底、丘脑下部和丘脑。70%以上的患者以癫痫为主要临床症状,也可出现头痛、精神障碍等症状。病情进展缓慢,从初发症状到诊断,往往持续4~5年。
影像学表现
CT平扫肿瘤密度高或无异常变化。MRIT1WI肿瘤信号低,质子密度加权像或T2WI等或稍高,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化,肿瘤多为实性。磁共振波谱分析(MRS)表明NAA略有下降,Cho增加。
癫痫样放电位于病变或周围,起源与病变同侧,或位于病变及周围。
病理
根据世卫组织的分类,节细胞胶质瘤属于神经上皮肿瘤类别下的亚神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤(世卫组织分为I~I级),肿瘤生长缓慢,属于良性。
病例图片,在光学镜下,由成熟的神经节细胞和突起组成,神经节细胞分布不规则,单核、双核或多核,见核仁、细胞浆内尼氏小体,肿瘤组织混合髓鞘和无髓鞘神经纤维。在某些情况下,肿瘤组织中有数量的胶质细胞,称为神经节细胞胶质瘤。如果胶质细胞不同,则称为间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化肿瘤组织中的胶质细胞GFAP标记为阳性,神经节细胞NF、NSE、Syn和CGA标记为阳性。电镜观察肿瘤细胞看到颗粒、突触前小气泡和突触结构。
治疗
据文献报道,手术切除节细胞胶质瘤可以很好地控制患者的癫痫症状,63%-全切的患者术后无癫痫发作。因此,对于低级胶质瘤伴癫痫患者,一旦肿瘤明确为癫痫因素,应尽快手术切除,缓解肿瘤对周围正常脑组织的压迫,消除癫痫灶和长期癫痫发作对患者的不利影响。