1.生殖细胞瘤
它占颅内生殖细胞肿瘤的50%,不分泌AFP/β-HCG,类似于外周精原细胞瘤,对放疗和化疗较其敏感。传统上采用局部+全中枢放疗,5年生存率90%~全切。优异的生存率促进了进一步研究减少放疗的范围和剂量。与全脑或全脑室放疗相比,有限期纯生殖细胞瘤全中枢和全脑或全脑室放疗的结果强烈支持取消脊髓放疗。目前,全脑室联合原发灶放疗有助于降低急性和长期毒性。
纯生殖细胞瘤对化疗及其敏感性常用药物包括CTX.DDP.VP16.IFO和Carboplatin。为了减少或避免放疗对儿童患者的毒性,国际研究表明,纯生殖细胞瘤患者单纯化疗的完全缓解率为84%,但50%的患者随后复发进展,复发部位主要为局部。局部+脑室。脑室和/或脑室+脑膜扩散,需要进一步治疗,包括放疗。目前尚未建立化疗后放疗的剂量和范围,需要进一步研究。
目前,限期纯生殖细胞瘤的标准治疗包括:(1)简单放疗。(2)新辅助化疗后,根据化疗效果减少放疗的剂量和范围。转移性纯生殖细胞瘤患者需要全中枢+局部放疗(肿瘤床和转移炉)。
生殖细胞瘤和非生殖细胞肿瘤的治疗方法
2.非生殖细胞肿瘤
相当于颅外非精原细胞瘤,包括畸胎瘤(成熟和未成熟)、胚胎癌、内胚窦瘤(卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌和混合性生殖细胞瘤,与纯生殖细胞瘤相比,预后较差。NGGCT放疗很敏感,但单纯放疗5年的生存率只有20-45%。化疗联合放疗的生存率提高。
目前,标准治疗是化疗联合放疗。化疗药物包括CTX.DDP.VP16.IFO和Carboplatin。化疗后肿瘤标记物正常,肿瘤减少残留。手术将有助于确定残留肿块是畸胎瘤或纤维或NGGCT肿瘤。在某些情况下,化疗后肿瘤标记物恢复正常,但肿瘤继续增大。这应该属于生长性畸胎瘤综合征,而不是NGGCT治疗失败。肿瘤应该手术切除。
CNSNGCT对化疗和放疗的敏感性低于纯生殖细胞瘤,是恶性畸胎瘤。对于这类肿瘤,放疗和化疗后较好切除残留病变,这有助于提高生存率。
综上所述,原发中枢神经系统生殖细胞瘤是一组异质性肿瘤,包括各种不同的病理亚型,对放疗和化疗更敏感。根据不同的病理类型,采取不同的治疗策略有助于获得更好的疗效,减少不良反应。化疗、联合放疗等综合治疗应进一步探讨。