颅内皮样囊肿是什么?
颅内表皮样囊肿,又称胆脂瘤或珍珠瘤,不是的囊性囊肿。一般容易发生在颅内桥小脑角区、鞍上池和四脑室,多发生在30-40岁之间。颅内表皮样囊肿是一种先天性良性肿瘤,生长缓慢。它通常具有从颅底蛛网膜下腔到大脑的裂缝处慢慢扩展性生长的特点。只有生长较大或位于颅神经周围刺激神经时,才能表现出临床症状。目前,颅内表皮样囊肿常因体检或其他原因发现。
颅内皮样囊肿临床表现
病因生长缓慢。虽然肿瘤很大,甚至涉及一个以上的脑叶,但其临床症状仍然很轻微。因此,过去有人报告说,从症状出现到就医的平均时间为16年。近年来,有人报告平均时间为5年。约70%的患者病程超过3年。本病可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞、基底凹陷等。
约70%的患者以三叉神经痛为首发症状,少数患者以面肌痉挛、面部感觉丧失、耳鸣、耳聋为首发症状。体征包括面部感觉丧失、听力丧失、共济失调、后脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征。
颅内皮样囊肿是什么?
颅内皮样囊肿颅内分型
颅内表皮样囊肿按其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%),硬膜内型分为脑内型和脑外型。
脑内型常见于脑室和脑实质,以四脑室、侧脑室前角和脑实质为主。
脑外形见于桥小脑角区,其次是鞍旁、中颅窝等。硬膜外形少见。
颅内皮样囊肿影像表现
1)颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨胛骨损伤。
2)鞍区蝴蝶鞍正常,一侧前床突出或后床突出骨质变化,蝴蝶鞍扩张和骨质损伤。那些涉及眼眶的人可以看到眼眶开裂和视神经孔扩张。
3)板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度降低或骨损伤,边缘锋利,骨密度明显增加,边缘硬化带为特征,内板损伤比外板更严重。个别病例可见钙化斑点。
颅内表皮样囊肿有两种处理原则:
一是:有症状的病例开颅手术切除,建议显微镜与内镜结合,尽量切除边角肿瘤。
二是:无症状表皮样囊肿,建议观察随访,更有意义。