2022儿童视神经胶质瘤治疗的新进展

　　2022儿童视神经胶质瘤治疗的新进展

　　儿童视觉胶质瘤(OPGS)是起源于视觉通路或下丘脑的低度恶性胶质瘤，多见于毛细胞性星形细胞瘤(WHO-I级)、毛细胞粘液样星形细胞瘤(WHO-I级)、纤维性星形细胞瘤等。散发的OPGS患儿多累及视交叉和视交叉后视束，部分有囊变，导致视道变形。当肿瘤较大时，可继发性阻塞性脑积水。视觉胶质瘤主要表现为视力下降或性眼球突出，可合并视盘苍白、水肿、视力缺陷、瞳孔对光反射障碍、视神经萎缩、颅内高压、脑积水等症状。婴幼儿常以眼球震颤和较度消瘦为主要症状。目前发现的婴幼儿OPGS可能有自限性或自我退化，但发生机制尚不清楚。因此，大多数学者倾向于保守观察，定期进行眼科和影像学检查。

　　目前，视神经胶质瘤的治疗方法主要包括：化疗、放疗、手术治疗。

2022儿童视神经胶质瘤治疗的新进展

　　儿童视神经胶质瘤化疗

　　目前，化疗往往被视为全年龄段儿童视神经胶质瘤的优选治疗方法。特别是对于3岁以下的儿童，化疗可以为中枢神经系统的发育争取时间。1990-2004年采用化疗的180例视神经胶质瘤儿童，5年生存率95%，10年生存率91.6%，15年生存率80.7%。化疗方案是传统的使用卡铂和长春新碱的化疗方案。Fisher等对274例患者进行多中心回顾分析后发现，化疗（卡铂与长春新碱联合方案）完成后，三分之一的患者视力有所好转，40%的患者视力没有变化。Moreno等也通过系统分析得出了类似的结论，即虽然化疗可以减少或控制肿瘤的体积，保留或好转儿童的视力和内分泌功能，但其效果并不理想。此外，宋晓征等其他治疗方案也取得了的疗效。但一般来说，由于没有合适的靶向治疗药物，化疗只能作为延迟放疗或手术的补充。但不可否认的是，随着分子生物学的发展和相关靶向药物的发展，化疗可能成为未来视觉胶质瘤的主要治疗方法。

　　儿童视神经胶质瘤放疗

　　由于放射治疗可能导致内分泌疾病、血管疾病、中风、智力丧失、继发性肿瘤生长、白内障、放射性视网膜疾病、放射性视线和下丘脑坏死等明显并发症，目前OPGS的治疗原则是尽可能延缓放射治疗的应用。放射治疗的目的是防止肿瘤的进展或复发。作者团队的经验是，OPGS的应用合适，新的放射治疗技术有助于减少并发症的发生。目前，放射治疗已逐渐从传统的三维适应放射治疗转变为基于直线加速器的三维定向多分割放射治疗，然后发展当前的质子治疗。

　　儿童视神经胶质瘤手术治疗

　　OPGS手术指征尚未统一。对于单侧视神经损伤引起的严重突眼、/或单侧视力丧失、进展迅速的外生性或囊性成分的视神经胶质瘤，可进行手术或活检。如果OPGS儿童有肿瘤扩散或间脑综合征，仅观察意义不大，应考虑手术治疗。手术一般可作为晚期疾病的治疗方法，特别是颅内压升高，伴有脑积水的儿童，需要手术切除部分肿瘤，打通脑脊液循环通路，缓解脑积水。手术切除的范围与肿瘤的进展时间无关，因此肿瘤根治的弊大于利。其主要功能是提供病理诊断，减少视路结构和/或脑室系统的压迫，术后进行辅助放疗和化疗。严重的手术并发症包括视功能恶化、内分泌失调等，特别是视交叉处的OPGS手术效果不理想，全切除手术损害视觉通路、下丘脑和血管结构的风险很大。近三年来，随着扩散张成像等新技术的出现，北京儿童医院神经中心与北京神经外科研究所合作开展术前视觉纤维重建，明确肿瘤与视觉通道的位置关系。该技术可以合适地指导手术的实施，大大降低手术损害视觉功能的风险。