如何治疗多形性黄色星型细胞瘤？

　　如何治疗多形性黄色星型细胞瘤？

　　多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA)占全部星形细胞肿瘤的1%。10-36岁的年轻患者很常见。一般为WHOⅡ级，2016年中枢神经系统肿瘤WHO分类中增加间变性多形性黄色星形细胞瘤，属于WHOIII级。

　　PXA的图像表现：

　　它通常位于脑膜和大脑表面，大概率位于屏幕上，是颞叶。典型表现为幕上靠近软脑膜的囊性病变伴有明显增强的壁结节。病变有三种形式：囊性、囊性和实性。T1WI和T2WI中囊性部位的囊液信号略高于脑脊液，表明囊液的蛋白质含量高于脑脊液。瘤周脑组织无明显水肿或轻度水肿，表明其良性特征。

如何治疗多形性黄色星型细胞瘤？

　　PXA组织学特点：

　　PXA细胞多形，富含脂质细胞，嗜酸性颗粒小体，网硬蛋白沉积明显。典型的WHO二级PXA缺乏坏死，没有或少的核分裂图像，没有血管和血管内皮细胞增生。WHO三级PXA具有较多的核分裂图像和较高的细胞增殖指数，可伴有灶性坏死、血管和血管内皮细胞增生，肿瘤可渗透脑实质和血管周围的间隙。PXA表示CD34，典型PXACD34阳性率可达84%；PXA阳性率低，约44%。超过一半的PXA患者有BRAFV600E突变（BRAFV600E突变-BRAF基因V600E突变见于多种胶质瘤亚类，包括约2/3的多形黄色星形细胞瘤、20%的节细胞胶质瘤和10%的毛细胞星形细胞瘤）

　　PXA治疗：

　　PXA通常位于屏幕上的浅表部分，边界清晰，更容易完全切除，预后更好。然而，邻近功能区的肿瘤很容易有肿瘤残留，因为他们担心保留神经功能（如肢体运动、感觉、语言等）。手术原则是在保护神经功能的前提下，尽可能顺利地切除肿瘤。WHO二级PXA，如果可以完全切除，可以随访观察，不需要进一步的放疗和化疗（一般标准：45岁以下，肿瘤完全切除）。如果有肿瘤残留，会导致复发，一些PXA将进展为高级恶性胶质瘤（WHO三级），因此建议进一步放疗和化疗这些肿瘤。对于病理上明确为间变型的PXA，需要放疗和化疗。超过一半的PXA患者有BRAFV600E突变，已报道了这些突变靶向药物在PXA中的应用。其中，达拉菲尼用于BRAFV600E突变的少见肿瘤，包括胶质瘤，已注册临床试验(NCT0203410)。

　　PXA预后：

　　PXA预后相对较好。根据2012年SEER数据库分析，PXA5年生存率为75%，10年生存率为67%。手术切除是判断预后的重要因素。