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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。

结节性多动脉炎概况

  结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。

结节性多动脉炎病因

  1.环境因素

  2.病毒感染

  感染乙型肝炎病毒者有极大的可能诱发结节性多动脉炎。之前有很大一部分结节性多动脉炎的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙肝疫苗的应用,与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少。感染其他病毒也有可能诱发,比如巨细胞病毒、人免疫缺陷病毒等。

  3.药物影响

  本病亦可为药物引起的高血压所引起。

  4.遗传因素

  免疫机制异常的人可能会诱发结节性多动脉炎,一个具有红斑狼疮遗传性质的人,在其他因素诱导下,可能会使机体的免疫机能失调,导致结节性多动脉炎的发生。

结节性多动脉炎症状

  1.全身表现

  发热、乏力、精神不振、食欲下降、消瘦明显等。

  2.皮肤表现

  皮下结节是特征性表现,直径1~2厘米,沿着血管壁成串状出现,有红斑,有疼痛感;其他表现有皮肤溃疡、坏疽、青紫。

  3.胃肠道等消化系统表现

  最常见的是腹痛,经常会误诊为其他腹部疾病,严重者可出现便血、肠腔出血溃疡或穿孔。

  4.肾脏表现

  肾脏是本病最容易侵害的部位,但一般不会侵害到肾小球。肾脏受损后可出现蛋白尿、血尿。

  5.神经系统

  当结节性多动脉炎侵害多个器官时,一般神经系统症状是出现最早的,最典型的表现是多发性神经炎,沿神经走向会有疼痛感、感觉不适,一般不是对称性发作的,严重时可影响人体运动。

  6.心血管系统

  引起冠状动脉炎可导致心肌缺血、梗死、心脏增大、心律不齐、心动过速发生率比较高。

  7.骨骼肌系统

  出现肌肉、关节疼痛,其中腓肠肌疼痛明显。

  8.眼部表现

  视力下降、复视或出现盲点。

  9.睾丸表现

  结节性多动脉炎男性患者居多,病变可累及睾丸,引起睾丸炎,表现为睾丸疼痛,有时可引起睾丸缩小。

结节性多动脉炎检查

  1.血常规

  检查可见贫血表现,白细胞总数增高,会有C-反应蛋白增高,血清α-2或γ球蛋白增高等急性反应表现。

  2.尿检

  检查可见尿蛋白,可发现血尿、细胞管型尿,累及肾脏出现肾功能异常时,尿检可查到血清肌酐升高。

  3.免疫学检查

  检查可发现丙种球蛋白增高,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性。

  4.乙肝抗原和抗体检查

  由于大约有7%~54%的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性,典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月之内,为安全起见,所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查。

  5.血管造影

  血管造影常常能发现各种内脏器官的中等大小动脉存在微小动脉瘤和节段性狭窄。

  6.组织病理学检查

  结节性多动脉炎的病理学改变是中等动脉的坏死性血管炎,血管壁会有纤维素样坏死和大量的中性粒细胞浸润,检查需要活检取材和连续切片。

  7.多普勒超声检查

  检查可发现中等血管受累,可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成,小血管受累者探查困难。

结节性多动脉炎治疗

一、药物治疗

  1.糖皮质激素

  糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎首选的药物,能够有效改善症状,缓解病情。但是使用糖皮质激素副作用较多,可能会出现脂代谢或水盐代谢紊乱,表现为心悸、满月脸、水牛背、向心性肥胖、肌萎缩、皮肤变薄、痤疮等不良反应,也可能会诱发或加重感染。

  2.环磷酰胺等细胞毒药物

  一般认为,如果临床上出现进展快速的血管炎并伴有明显的内脏受累;或大剂量的使用糖皮质激素仍不能控制血管炎性病变;或需要大剂量的应用糖皮质激素维持疾病的缓解状态等情况时,应加用细胞毒药物治疗。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物,但是糖皮质激素和环磷酰胺食物合用时间不宜过长,一般不能超过一年。

  3.生物制剂

  近来已经有多个关于肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结节性多动脉炎的个案报道,但目前仍不能替代激素和环磷酰胺作为治疗本病的一线药物,尤其合并乙肝病毒感染时,更需慎重。

  4.结节性多动脉炎合并乙肝的治疗

  抗病毒治疗加血浆置换是这类患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用糖皮质激素加细胞毒药物治疗,可能会对控制血管炎的症状有一定好处,但这容易使得乙肝病毒在体内进行复制,从而促进机体向慢性肝炎和肝硬化发展。因此对于结节性多动脉炎合并乙型肝炎感染的患者的治疗,要在短时间内应用糖皮质激素,来控制重要脏器的进一步病变,然后快速停药,让机体的免疫系统清除被乙肝病毒感染的肝细胞并且促进抗-HBe抗体的产生。然后用抗病毒加血浆交换治疗的治疗方法进行治疗,这样常可获得非常满意的疗效。

二、手术治疗

  1.当发生紧急情况时,如动脉瘤破裂、肠出血或穿孔,需要进行紧急对症手术治疗,术后严格护理,以防感染。

  2.当病情稳定时,可配合医生进行血管介入手术治疗,改善缺血症状。

三、其他治疗

  1.住院治疗

  结节性多动脉炎在一段时间需要住院治疗,在病房监护病情,病情稳定后出院。

结节性多动脉炎并发症

  1.高血压

  高血压在本病中比其他血管炎发生率高,大多为肾性高血压。高血压是肾动脉炎的后果,部分可呈严重高血压或恶性高血压。

  2.尿毒症

  结节性多动脉炎侵袭肾脏,出现血尿、蛋白尿、管型尿等肾脏受损的表现,也可引发急性肾功能不全,导致肾功能衰竭,出现尿毒症,尿毒症是结节性多动脉炎死亡的主要原因之一。

结节性多动脉炎预防

  早期筛查

  (1)乙肝患者、经常使用抗生素的人群、机体免疫力较差的人群好发此病,要定期体检,比如血常规、尿检等,及时发现异常反应,及时诊断治疗。

  预防措施

  (1)常规接种乙肝疫苗,防止乙肝病毒的感染。

  (2)避免室内过冷或过热,保持室内温度适宜,避免生病。

  (3)经常运动,增强营养,增强体质,提高机体免疫力,生活规律,心情舒畅。

  (4)乙肝患者要积极治疗乙肝,有很大一部分结节性多动脉炎是由乙肝引起,乙肝患者一定要积极治疗。

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