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大动脉炎

大动脉炎是指累及主动脉及其一级分支的慢性非特异性炎症性动脉炎,导致受累动脉狭窄或闭塞,少数也可引起动脉扩张或动脉瘤,造成所供血器官缺血,曾称为无脉症。病因迄今尚不明确,可能与遗传、免疫、雌激素水平高等因素有关。可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状,同时按受累血管的不同,可出现相应器官缺血。

大动脉炎概况

  大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。

大动脉炎病因

  1.自身免疫

  大动脉炎可能是由于病毒、细菌、立克次体感染后,人体内发生免疫反应导致。

  2.内分泌异常

  本病多发于年轻、育龄女性患者,可能与雌激素等水平升高有关。

  3.遗传因素

  近亲患大动脉炎的几率较高,可能与遗传因素有关。

大动脉炎症状

  1.头臂动脉型

  颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血,以及头晕头痛、记忆力减退、视力减退等症状;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。

  2.胸主、腹主动脉型

  炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。出现头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音,上肢血压常明显升高。

  3.主-肾动脉型

  炎症主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现,尤以舒张压升高明显。表现为头晕、心慌,因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmHg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。

  4.肺动脉-冠状动脉型

  病变累及单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉,且为多发性病变。冠状动脉受累者少见,心悸气短较多见。冠状动脉一旦受累,后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音,肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

  5.广泛型

  具有上述两种以上类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

大动脉炎检查

一、体格检查

  1.一般检查

  血压是否高,双上肢收缩压相差是否大于10mmHg。

  2.全身血管体格检查

  肱动脉、股动脉是否有血管搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区是否有血管杂音。

二、实验室检查

  1.血常规

  可出现血红蛋白下降,少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高。

  2.红细胞沉降率(ESR)

  疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。

  3.C反应蛋白

  疾病活动时可升高,病情稳定后恢复正常。

  4.抗血管内皮细胞抗体及抗主动脉抗体

  免疫球蛋白、类风湿因子、抗O抗体等。

三、影像学检查

  1.彩色多普勒超声检查

  可探查主动脉及其主要分支(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)狭窄或闭塞程度,还可测定肢体的动脉压力,是筛查大动脉炎首选的检查,但对远端的分支血管探查比较困难。

  2.CT血管造影(CTA)

  可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,是大动脉炎诊断和随访的首选检查,但不能观察血管壁厚度的改变。

  3.数字减影血管造影(DSA)

  可以详细了解血管病变部位、范围及程度,是目前诊断大动脉炎的金标准,但对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。

  4.磁共振血管造影(MRA)

  可显示出受累血管的形态和结构,以及血管壁周围的水肿情况,有助于判断疾病是否活动。

  5.正电子发射计算机断层显像(PET)

  可看到管壁对同位素的摄取情况,用于判断疾病的活动性和活动程度。

  6.眼底检查

  眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。

大动脉炎治疗

1.内科治疗

  (1)抗炎治疗控制感染,阻止病情发展。

  (2)激素治疗 对早期或活动期患者效果较好,可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。

  (3)免疫治疗。

  (4)扩血管药物改善脑和肢体血运。

  (5)抗血小板药物 拜阿司匹林等。

  (6)抗高血压药物 本病对一种降压药物效果不佳,常需要两种以上药物合并应用。

2.经皮腔内血管成形术

  目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛,但支架植入由于动脉炎特点,需慎重应用。

3.手术治疗

  在病变稳定后可采取手术治疗,包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。

  (1)对于头臂动脉型患者可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

  (2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。

  (3)肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

  (4)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

大动脉炎并发症

  1.脑出血

  是指原发性非外伤性的脑实质出血,也称自发性脑出血,占急性脑血管病的20%~30%。约80%的出血部位发生于大脑半球,约20%的出血发生于脑干和小脑。大脑中的血管破裂后,血液在破口处流出就会发生脑出血。

  2.脑血栓

  是指脑动脉由于局部血管自身病变而继发血栓形成导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞,引起脑局部血流减少或供血中断,脑组织缺血、缺氧、坏死而出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。

  3.心力衰竭

  是指各种原因导致心脏泵血功能受损,心排血量不能满足全身组织基本代谢需要的综合征,主要表现为呼吸困难、活动受限、体液潴留等。因临床主要表现为组织、器官循环淤血,也称为充血性心力衰竭。

  4.肾衰竭

  是各种原因导致的肾功能下降,引发代谢紊乱、多系统症状的综合征,主要分为急性肾损伤和慢性肾衰竭,部分患者可在慢性肾衰竭基础上合并急性肾损伤。

  5.心肌梗死

  又称急性心肌梗死,是指因冠状动脉出现急性阻塞,心脏肌肉因缺乏血液供应出现坏死,使得心脏功能受损的一种可能危及生命的急性病症。

  6.主动脉瓣关闭不全

  主要表现为疲劳、乏力、体位性头晕、活动后气促、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难,部分患者还可有头部、胸部强烈的搏动感,重度主动脉反流可引起晕厥甚至猝死。

大动脉炎预防

  (1)防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。

  (2)早期诊断较难,凡是年轻人尤其是女性,有下列一种情况,应考虑本病:全身发热,关节或肌痛,单侧或双侧肢体出现缺血症状,头部缺血症状,顽固性高血压症状,血管杂音等,应及早就医明确诊断。综合治疗,减少并发症,改善预后。内科治疗:包括控制感染,糖皮质激素应用,改善微循环,抗凝,降压药及中医辨证治疗。

  (3)目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外,仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。

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