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脊髓拴系综合征

脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现。

脊髓拴系综合征概况

  脊髓拴系综合征又称脊髓拴系,是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。

脊髓拴系综合征病因

  1.先天性因素

  胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿,均可造成脊髓固定于病变部位,不能适应脊柱伸长而上升。

  2.获得性因素

  脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。

脊髓拴系综合征症状

  脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:

  腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。 右图所示为常见皮肤异常表现之一。

  下肢运动障碍 表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。

  下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

  大小便功能障碍 常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。

脊髓拴系综合征检查

  1.X线脊柱平片

  椎板缺如、棘突缺如,多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。

  2.CT与MRI(磁共振成像)检查

  显示脊柱裂合并脊髓栓系(圆锥位置低,与局部粘连,可合并囊肿或脂肪瘤)。

脊髓拴系综合征治疗

  脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

  所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

  对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

  对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。

  对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。

脊髓拴系综合征并发症

  脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形,特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全,伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见,其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等,以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。

脊髓拴系综合征术后

  1.   1、加强科普教育,提高群众对补充叶酸制剂的认识;
  2.   2、提高基层科技人员的业务素质;
  3.   3、加大干预力度,采取有效的、群众易接受的措施;
  4.   4、加强AFP甲胎蛋白+HCG人绒毛膜促性腺激素的筛查工作,开展四氢叶酸还原酶检测的研究工作;
  5.   5、加强B超在产前诊断中的应用,发现异常及时采取补救措施;
  6.   6、建立基层防止NTDs新生儿出生的模式,规范干预措施的落实。

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