脊髓拴系综合征概况

　　脊髓拴系综合征又称脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。

脊髓拴系综合征病因

　　1.先天性因素

　　胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形（如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿）或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱伸长而上升。

　　2.获得性因素

　　脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。

脊髓拴系综合征症状

　　脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：

　　腰骶部皮肤改变　腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。　右图所示为常见皮肤异常表现之一。

　　下肢运动障碍　表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。

　　下肢的感觉障碍　表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

　　大小便功能障碍　常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等;大便秘结、便秘，或失禁。

脊髓拴系综合征检查

　　1.X线脊柱平片

　　椎板缺如、棘突缺如，多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。

　　2.CT与MRI（磁共振成像）检查

　　显示脊柱裂合并脊髓栓系（圆锥位置低，与局部粘连，可合并囊肿或脂肪瘤）。

脊髓拴系综合征治疗

　　脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

　　所以，脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

　　对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

　　对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。

　　对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。

脊髓拴系综合征并发症

　　脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。