颅内胆脂瘤
神经外科
Intracranial cholesteatoma
颅内胆脂瘤,表皮样囊肿
任何年龄段都可能发生
听力下降、三叉神经痛、饮水呛咳 、咽部麻痹、肌张力高、肌力下降、眼球活动障碍、眼睑下垂
辐射因素和遗传因素等
手术治疗
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的一种缺乏血管的先天性肿瘤；没有遗传易感性，没有易感基因，它的发病跟孕期孕妇营养不足或受到有毒物质辐射有关，导致胎儿的神经管不能正常形成。
颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，是常见的外胚层肿瘤，好发于桥小脑角区、鞍上池及第四脑室等，患者多在30～40岁出现无特征性临床症状。
颅内胆脂瘤一般好发于鞍区、颅中窝、后颅窝，根据肿瘤发生部位的不同，其临床表现也有所差异；发生在后颅窝，压迫到面神经会出现面瘫，压迫到位听神经会 出现听力的下降，压迫三叉神经会出现继发性的三叉神经痛，压迫后组颅神经，会发生饮水呛咳、咽部麻痹，而且更大的胆脂瘤还会压迫小脑和脑干，产生肌张力高，肌力下降的问题，患者表现为行走不稳、颅内高压的症状；肿瘤在中颅窝，压迫了动眼神经，会出现眼球活动障碍、眼睑下垂等症状；鞍区的胆脂瘤是较好发的，症状也较严重，鞍区的垂体主要管内分泌，如压迫了垂体，会导致男性、女性的第二性征功能紊乱，鞍区的下丘脑管水电解质平衡和意识觉醒，如果瘤子较大，会影响视丘下部，造成患者意识朦胧、模糊，电解质紊乱会导致病人昏迷，甚至有生命的危险；患者在就诊时，一般以脸麻的症状较为多见，长在脑实质里面的胆脂瘤，以癫痫比较多见。
现如今胆脂瘤主要靠影像学检查，CT自临床应用以来，对于颅内胆脂瘤的诊断价值已得到了肯定，而MRI检查能多方位成像，且不伴有颅底伪迹，故能较CT提供更为准确的诊断检查。
开颅显微手术是颅内胆脂瘤较有效的方式，手术时医生充分利用显微分离技术尽可能完全切除囊壁。在囊壁与脑干、血管、神经粘连紧密时，可保留部分组织，避免全切损伤重要组织，引起严重并发症，对于此类患者术后应增加随访次数，定期进行影像学检查，观察肿瘤是否复发。
1.发生在鞍区的颅内胆脂瘤会导致电解质紊乱，导致不孕不育等；
2.压迫了三叉神经或其他混合神经，可能导致面瘫、咀嚼无力，甚至消化不良等并发症；
3.颅内胆脂瘤术后较大的并发症就是无菌性炎症，如果控制不力还可能导致脑积水，一旦有并发症需要积极处理，做腰穿刺、脑脊液置换，保证脑脊液循环畅通，并增强患者抵抗力。
（1）物理因素，尤其在孕期3-5周，尽量避免辐射，如少做放射性检查，避免接触手机、电视等辐射；
（2）化学因素，避免接触装修的环境，接触甲醛等其他有害物质；
（3）生物因素，孕妇要增加身体抵抗力，防止病毒感染；
（4）要注意营养均衡，注意维生素A的摄取，维生素A能有效降低肿瘤的发生率。
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