脑干肿瘤

脑干肿瘤概况

　　脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓甚至全脑干的肿瘤，其发病率占颅内肿瘤的1.4%~2.4%，包括星形细胞瘤、室管膜瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤，亦有转移瘤、结核瘤等，不同肿瘤有其不同的好发部位及生长方式。肿瘤侵及范围和程度不同则临床表现不同，常表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等。脑干肿瘤常用的治疗方法有手术治疗和放射治疗。不同肿瘤有不同的预后。

脑干肿瘤病因

　　脑干肿瘤的病因不明确

脑干肿瘤症状

　　1.中脑内肿瘤

　　较少见，患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁，故早期即可出现颅内压增高症状，患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床综合征。

　　2.脑桥肿瘤

　　常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状；并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚，因肿瘤多呈浸润性生长，故症状和体征表现较为复杂。

　　3.延髓肿瘤

　　多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组脑神经麻痹，患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪，表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始，继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时，则可出现颅内压增高。因此，对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹，并伴有锥体束征者，应考虑该部位肿瘤之可能。此外，小脑体征亦不少见，表现为步态不稳，闭目难立征阳性，眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

　　4.恶性弥漫型肿瘤

　　一般病程短，病情发展迅速，伴有严重的脑干损害体征，包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见，多出现于病情的晚期。

　　5.膨胀型肿瘤

　　神经功能损害表现通常进展缓慢，有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

脑干肿瘤检查

　　1.影像学检查

　　随着核磁共振影像技术的发展和进步，为围脑干肿瘤的诊断和定位提供良好的影像学基础，其无颅骨伪影存在，且能多方位扫描；MRI对肿瘤的范围、边界确定更准确，有些可获得定性诊断，应用磁共振多序列进行术前诊断，其与术后病理结果诊断接近一致，MRI多方位、多序列成像是脑干肿瘤首选检查方法，能确定肿瘤的位置、大小、肿瘤的毗邻、血供和脑积水情况，可为诊断与手术选择、手术入路及术后随访等提供可靠的依据。

　　2.病理检查

　　术中病理检查是确诊肿瘤性质的“金标准”。

　　3.体格检查

　　根据患者体格检查可初步判断患者受损部位。

　　4.脑脊液检查

　　脑干肿瘤患者脑脊液检查缺乏特异性改变，可帮助判断是否存在颅内压升高情况。

　　5.脑干听觉诱发电位

　　脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

脑干肿瘤治疗

　　1.一般治疗

　　加强支持和对症治疗，控制感染，维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者，应采用鼻饲，气管切开，人工辅助呼吸等。有颅内压增高者，应给予脱水剂，并加用皮质类固醇药物，以改善神经症状。

　　2.手术治疗

　　脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展，使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤，应积极采用手术切除，其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。

　　此类肿瘤的手术目的在于：①明确肿瘤性质；②恢复脑脊液循环；③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除，如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球（瘤）等，可望全切而获治愈效果；④恶性肿瘤亦应力争全切除，或行次全切除，部分切除，以达到充分的内减压效果；⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗，可延长患者的生存期。

　　3.放射治疗

　　长期以来，放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。70%～90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后，症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50～55Gy（5000～5500rad），疗程5～6周；高于6Gy者，易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行，亦可与手术后治疗相配合。

　　4.化学药物治疗

　　常用药物有尼莫司汀（ACNU）、卡莫司汀（BCNU）、环己亚硝脲（CCNU）等，依患者病情、年龄及体重等合理用药。

脑干肿瘤并发症

　　1.脑积水

　　围脑干肿瘤术中出血易进入脑脊液循环，造成蛛网膜下腔血性脑脊液存在，容易和周围组织发生粘连，导致脑脊液循环受阻，局部积血、脑组织肿胀、肿瘤残留等，因此脑积水发生几率要高。

　　2.高热

　　高热的主要发病原因为脑干受损，肢体肌张力高，产热过多，鞍区肿瘤者，由于下丘脑调节中枢受到影响，体温可高达40℃。

　　3.癫痫

　　癫痫发作很少，主要诱因为术中对脑组织的牵拉及损伤、无菌性脑膜炎、术后电解质紊乱等造成脑细胞异常放电。癫痫发作者预后不良是因为癫痫为术后严重并发症，以大发作较为常见，常表现为意识障碍和全身抽搐，发作时神经元异常高频放电直接对脑细胞造成损害，呼吸暂停或窒息造成脑组织缺氧水肿，可导致记忆力减退，智力低下，精神异常，严重者导致术后患者病情加重甚至死亡。

　　4.肺部感染

　　围脑干肿瘤病人术后病情一般较重，卧床时间较长，肺部感染成为其较为常见的并发症。肺部感染原因常见：

　　5.痰液不能顺利排出

　　病人处于意识障碍状态，不能进行咳嗽反射，分泌痰液集聚。

　　6.误吸

　　患者昏迷鼻饲进食，吞咽反射减弱，咳嗽容易致失误向上反流致气管，加重肺部感染；

　　7.气管切开术后

　　气管切开后少 了鼻腔的粘膜过滤及湿润，容易干燥，细菌易滋生繁殖，入侵呼吸道。

　　8.抵抗力下

　　术后患者长期不能锻炼，甚至不能活动，集体对蛋白等营养物质的消耗巨大，易导致营养不良，外界有菌物质侵入机体免疫系统，易患感染性疾病。

　　9.颅内感染

　　颅内感染是神经外科开颅手术后较为常见的并发症之一，颅内异物(如连接片、人工脑膜等)、切口外引流，手术持续时间长(>4h)，切口污染，再次手术等是术后颅内感染的危险因素。

脑干肿瘤预防

　　（1）避免接触有毒有害物质长期接触。

　　（2）避免长期经受辐射，如X线。

　　（3）定期体检，及早发现疾病。

　　（4）合理饮食、保持锻炼，增强抵抗力。