“脑干肿瘤”术后出血致死引纠纷，良性室管膜瘤为何预后不好？

　　2018年3月27日，患儿王某某入住XX省儿童医院，考虑诊断：脑干肿瘤、梗阻性脑积水，入院当晚在全麻下行脑室腹腔分流术、颅骨钻孔探查术及开颅内减压术。随后实行脑干肿瘤手术，术后患儿心跳骤停，死亡。2020年3月12日，法院经审理认为,死亡原因为室管膜瘤部分切除术后并发出血引起中枢性呼吸循环功能衰竭而死。一条鲜活的生命就这样溘然离世，室管膜瘤凶险至此吗？

　　室管膜瘤虽然是一种相对少见的中枢神经系统肿瘤，但却是儿童三常见的后颅窝肿瘤，也是儿童肿瘤发病率和死亡率的主要原因。有四分之三的儿童室管膜瘤长在四脑室内，距离人体的生命中枢——脑干近，如治疗不当很有可能危及生命。对于初次诊断为室管膜瘤的患儿家长又该如何为孩子寻求更好的治疗？

　　2020年NCCN室管膜瘤治疗方案

　　临床医师认可和遵循的NCCN肿瘤治疗指南2020年版中，要求根据室管膜瘤的不同发生部位及不同级别提出个体化的治疗方案。对影像学提示的原发性室管膜瘤,建议患者条件允许下较大水平切除肿瘤依然为优选治疗方案，而对于可能无法耐受手术的患者,同样建议活检或部分切除肿瘤以取得病理诊断。对不同发病部位有不同的辅助后续治疗。

2020.V2+NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤部分截图

　　较大四脑室室管膜瘤成功全切

　　18个月大的安安，有3个月的食欲不振和呕吐史，前往医院做了计算机断层扫描和磁共振成像（MRI）检查。发现四脑室室管膜瘤，随即进行显微外科切除，术中使用枕下开颅和C1椎板切除术。手术结果：室管膜瘤全切，无神经功能缺损，术后三年没有复发，生活如常。

术前术后及随访影像资料对比，术前A、B、C为MRI显示四脑室肿瘤，术后MRI证实肿瘤全切，组织病理学显示间变性室管膜瘤；术后3年随访MRI显示没有复发

术中图片

　　安安的主刀医生James T.Rutka教授是国际公认的小儿神经外科教授，他曾任国际神经外科学院前主席、美国神经外科学会、目前在担任国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编，现在同时也是INC国际神经外科顾问团的教授。Rutka教授所在的加拿大多伦多儿童医院(SickKids)建院于1875年，具有140多年历史，是儿童医院，也是加拿大六大自立儿童医院之一。SickKids的Arthur与Sonia Labatt脑瘤研究中心是加拿大较大的颅脑疾病研究基地之一，Rutka教授目前是该脑瘤研究中心的带头人。来自国际各地不计其数的脑瘤及癫痫儿童曾在这里获得了更佳的救治。的儿童脑瘤治疗专家及儿童医院保障了安安手术的高质量和好效果。这不仅大大避免了多次手术的情况，也争取了术后更长时间的不复发、更好的生活质量乃至更长的生存周期。

　　压迫延髓的四脑室室管膜瘤成功全切

　　然而并不是全部的患儿都和安安一样幸运，一开始手术便能够得到国际神经外科教授手术，达到完全切除，且不损伤神经功能。如果一开始手术切不干净，再次手术的机率较高，以下就是一个真实案例。好在他二次手术也获得了全切，这让孩子得到了较大水平的恢复。

　　7岁的男孩轩轩，3年前出现步态不稳，恶心呕吐。头颅MR检查发现脑干肿瘤。当时即在当地医院行开颅肿瘤切除术，术后病情仍继续恶化，治疗后一年复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。对于二次手术，轩轩父母谨慎，多方打听寻求到INC国际德国巴特朗菲教授为其手术。术中患者俯卧位，枕下后正中入路，术中神经电生理监测下，脑干（延髓段）肿瘤肉眼下全切，历时约4小时，手术顺利。

　　轩轩的室管膜瘤由于位于脑干，属于“手术禁区”，手术风险较高，难度较大，这对于手术医生的技术水平提出了更高的要求。幸得巴特朗菲教授为其顺利全切，才得以避免轩轩的三次手术甚至生命威胁。巴特朗菲教授有着而丰富的脑干病变手术成功经验，来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊于他，其中很多病人是复杂位置高难度的。其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多例成功的手术案例成就了巴特朗菲教授在脑干位置的手术地位。

　　室管膜瘤手术全切的重要性及难点

　　结合以上两则案例不难看出，全切手术对于室管膜瘤患儿的重要性。据相关报道，室管膜瘤全切患儿的生存率可达到66-80%，而次全切除的患儿的生存率有0-47%，所以手术全切显得尤为重要。室管膜下瘤通常预后良好。这些肿瘤，无论是颅内还是脊柱，都可以用全切术（GTR）得到治愈。对于颅内室管膜瘤Ⅱ、Ⅲ级，有一致的证据表明，大多数复发发生在原发肿瘤的部位，并且在肿瘤切除不完全的患者中，软脑膜播散率较高。例如，Pollack等人（1995）发现5年期无进展生存率PFS和总体生存率OS在残留疾病患者中分别为8.9%和22%，而接受GTR的患者为68%和80%。同样，Rousseau等人（1994）报道了GTR患者的5年PFS和OS分别为75%和51%，而次全切除（STR）患者为23%和26%。

数据来源：Dorfer,C.,Tonn,J.,&Rutka,J.T.(2016).Ependymoma.Gliomas,417–431.doi:10.1016/b978-0-12-802997-8.00025-6

　　虽然手术全切预后更好，但是根据肿瘤生长的部位、方式、大小以及术者经验等因素，目前全切率并不高，约在42-66%之间。如该病例中的患儿，其肿瘤较大，生长方式除占据四脑室外，通过侧孔包绕脑干生长，与重要的神经血管（后组颅神经及椎动脉血管及其分支）粘连紧密，全切通常比较困难，这要求手术者有较高的显微操作技术及术中耐心的分离技巧，尽量做到把外科手术对小儿患者的影响降到较低。

　　如果在一开始手术中，由于可能侵犯脑干、胼胝体等复杂位置而导致的肿瘤切除过程中造成无法接受的神经功能缺损，迫使神经外科医生放弃肿瘤切除，那么决定进行二次手术的尝试就需要谨慎。这种情况下，选择技术高超的神经外科医生就至关重要了。是儿童，追求手术全切的同时也应以保持良好的生活质量为目标。

　　给患儿家长的就医建议

　　多数室管膜瘤是良性的，预后很好，不规范或不良的治疗是造成预后不好、生活质量低的较主要原因。手术是室管膜瘤治疗较为重要的一步，做不好会造成多次开颅、造成不必要的重要脑组织损伤，造成瘫痪、呼吸控制等并发症，造成患者及其家属的生活、经济负担，慎重选择神经外科医生团队和医院，经验丰富的主刀医师是疾病转归和预后的关键性左右，是提高生存率和生活质量的较重要保障。

　　患儿家长又该如何选择合适的手术团队及医院呢？手术专家的选择要看专家在该领域的擅长情况、切除率、相关成功案例、术中是否保留正常神经功能、患者术后生活质量、病友圈的口碑等。神经外科起源欧美，发展早于国内多年，国际上也有很多神经外科教授较为擅长复杂位置脑瘤手术切除，对于有条件的患儿家长必要时可把国内外的专家都纳入考虑范围，多多对比抉择。手术医院的选择要看医院的相关治疗经验、设备条件、资质等，为较大水平保障手术顺利性、规避术后并发症，还需要看医院有无必要的术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等手术设备保障手术的准确顺利。

　　INC旗下国际神经外科顾问团（WANG)是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者，他们在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献，且其手术技术和能力在神经外科界有着难以替代的地位。INC成立两年来，以自身国际优质神经外科专家资源为利器，专注国内外神经外科学术技术交流，也致力为国内追求高质量手术效果的脑肿瘤病患解决病魔困扰。

　　参考文献：

　　1.腾讯网.医疗纠纷：脑干肿瘤部分切除手术，术后发生出血并发症致患者死亡.2020

　　2.James T.Rutka，Dorfer.C，et al.Ependymoma.Gliomas.2016

　　【声明】本文开头为司法裁判案例，仅供学习交流，文中已隐去当事人信息。