脊索瘤的最新治疗方法是什么？经鼻入路内镜手术成功案例一则

　　脊索瘤的最新治疗方法是什么？“非常感谢给我这个机会来演讲，并分享我们在脊索瘤方面的经验，很高兴来到中国进行讨论。在我们医院，我们有很多很多年的颅底脊索瘤治疗的经验；它始于Bernard George，就是我在Lariboisiere医院的导师。我们现在有大约260例脊索瘤，80%以上都是颅底和颅颈交界脊索瘤。”INC法国Froelich教授在其《颅底及颅颈交界脊索瘤的手术治疗》精彩演讲中，详细论述了经鼻入路内镜手术在脊索瘤手术中的应用。脊索瘤的最新治疗方法是什么？

　　在过去的20多年里，在颅颈交界、斜坡、蝶鞍等位置，经鼻入路变得非常流行，对于脊索瘤来说，很有意义。这是因为中线的关系，通过鼻子，这可能是到达颅颈交界处的斜坡的最好方法，所以这绝对是治疗这些患者非常重要的一个工具。自Frazier和Spiller于1922年成功切除颅颈交界区肿瘤以来, 虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索, 如经口入路, 可直接暴露颅颈交界区腹侧, 但术后存在脑脊液漏、感染等并发症, 且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点；最近较流行的扩大经鼻入路与传统开颅手术不同的是，经鼻手术是将内窥镜和手术刀从鼻腔进入，进行肿瘤的切除手术，其成功率高，手术时间短，恢复快，住院时间短等优势是明显的。

　　脊索瘤的最新治疗方法是什么？Froelich教授对Lariboisiere医院颅底脊索瘤的内镜治疗系列病例进行了总结分析，其中大概有100多个患者接受了鼻内镜手术。有时在CCJ脊索瘤治疗中要进行两个阶段的手术，例如，在他们的报道中，68%的患者在来医院之前做过手术。但是现实情况是，鼻内镜手术中再次手术是很有挑战性的，特别是如果患者出现脑脊液漏或者没有黏膜瓣。如果病人以前做过手术，再次手术的切除率会降低。在Froelich教授研究病例中，第一次手术患者中，完全切除率达到74%；之前已经手术过的患者，再次手术完全切除率只能达到32%。而放射治疗后再次手术也非常困难，因为手术的闭合是一个很大的挑战，如果患者在之前接受过放射治疗，即使使用皮瓣也无法总是有效。且还有一个值得注意的问题，颅底脊索瘤患者内镜手术后可能出现的脑脊液漏问题。

　　脊索瘤的最新治疗方法是什么？鼻内镜经鼻入路治疗脊索瘤案例一则

　　一名40岁脊索瘤男士，神经系统检查正常，既往无病史，颈痛病史2年。Froelich教授为其经鼻神经内镜全切除后（图1），无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有极大意义。目前，他正在接受后续的质子放疗。

图1，术前术后影像资料对比，术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线占位病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合瘤腔的脂肪移植物，没有肿瘤残留。术后MRI显示完成了肿瘤全切除。术后患者无神经功能缺损。病理检查显示为典型脊索瘤。

　　术中情况：

　　术中通过磁共振成像(MRI)监测术后神经功能缺损和术后肿瘤体积。在鼻内窥镜下以30度和45度角行双鼻孔入路。随后，制作一个心形皮瓣，钻取斜坡以暴露病变(图2)。在初始减压后，轻轻钻取C1环以到达齿状突内及周围的肿瘤，并进行完整切除。

图2：内镜鼻内入路手术技术示意图。(A)显示手术路径(蓝色箭头)，以及在鼻咽上部(蓝月牙)形成的心形皮瓣的位置。这张图强调了需要有角度的内窥镜进行更好的术中视野暴露（黄色半透明三角形）(B)为轴向视图，(C)显示了为获得心形皮瓣而进行的切口的术中内窥镜视图，如本例中所用，(D)为冠状视图。(B和D)显示了术后图像分析的结果，在此过程中，Froelich教授对进行骨磨除的部位进行了分段(蓝色)，并将其投影到患者的术前CT扫描上。注意，除了下斜坡外，C1环的上部分也被轻微钻孔以到达齿状突的肿瘤。

　　颅颈交界处扩大经鼻入路内镜手术需要注意哪些？

　　首先，你要注意到鼻内的病状，比如结痂、嗅觉丧失、臭味；

　　其次，教授认为有些腭咽功能不全是被低估的，比如鼻音、鼻塞、吞咽障碍等。

　　还有，咀嚼困难、听力障碍，中耳炎

　　因为很多神经外科医生或以为这些对患者来说是没有必要考虑的。但是必须明白放疗后患者状态会变得更糟，这可能会使患者的症状在治疗期间和之后变得更严重。所以内窥镜鼻内入路很好，但它也有一些缺点。比如，每次从侧面入路，都可能增加手术对颅神经、外展神经、副神经、对颈内动脉造成损伤的风险，这些在手术中是很难确定的。每次你打开硬脑膜，脑脊液漏发生率也可能会增加。另外切除率也会受到影响。因此，鼻内镜手术对于神经外科医生的要求也是极高，如何在内镜微创的情况下，全切病变，且不对患者造成额外的伤害。