「脊索瘤」手术治疗-症状表现-INC国际神经外科医生集团

: 脊索瘤

　　脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。脊索瘤可能发生于任何年龄，多在50至60岁人群中诊断出，且男性患病几率是女性的两倍。约50%的脊索瘤形成于脊柱底部（骶骨），约30%在头部颅底斜坡区域，其余20%脊索瘤形成于颈部、胸部或下背部脊柱。少数情况下，脊索瘤也可能发于脊柱的多个部位。脊索瘤可能会在进行治疗后复发，一般在同一位置，这也称为局部复发。大约30%-40%的患者中，其脊索瘤会扩散到身体的其他部位，常见的转移部位是肺、肝、骨或淋巴结。

分型分类

　　脊索瘤根据其在显微镜下的外观表现，分为四种类型。除了未分化型脊索瘤（约5%的患者），其他类型的脊索瘤表现都基本相似，并且以相同的方式治疗。而未分化的脊索瘤更具侵袭性，通常比其他类型生长地更快，并且比传统的脊索瘤更容易转移。

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发病原因（病因）

　　脊索瘤由被称为脊索的组织细胞发展而来，脊索是胚胎中有助于脊柱发育的结构。当胎儿大约8周龄时，脊索就会消失，但是一些脊索细胞仍留在脊柱骨骼和颅底。少数情况下，这些细胞会发展成肿瘤，称为脊索瘤。什么原因导致脊索细胞在某些人中癌变目前仍尚不完全清楚，但研究人员正在努力解决这个问题。

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诊断

　　1、影像：CT能显示骨质侵袭、骨质溶解和病灶内钙化。MR可以很好地评估肿瘤范围，在T1加权成像中，脊索瘤大多为等信号或低信号，高信号则提示出血或粘蛋白聚集。而T2加权成像则一般表现为高信号。少需要用MRA或传统的血管造影来显示血管移位或包绕。
　　2、活检：影像学检查会提示脊索瘤的可能性，但诊断还要通过病理学家分析肿瘤组织样本确定。然而，如果获取肿瘤组织或肿瘤细胞扩散的风险很高，则不建议活检。对于骶骨和移动性脊柱肿瘤，建议使用套管在CT引导下从背部进行活检。

治疗原则

　　在被诊断出脊索瘤后，首次治疗对患者的生活质量和肿瘤复发的概率有非常大地影响。因此，仔细地考量并选择治疗方法非常重要。脊索瘤作为非常较少见的骨恶性肿瘤，长期缺乏有效的治疗方法，选择合适治疗方法的不确定性仍然很高。2013年12月，欧洲肿瘤内科学会（ESMO）召开了一次会议，包括来自多个学科不同国家的40多名脊索瘤专家，更新了脊索瘤的临床治疗指南。The Lancet Oncology记录发表了此次会议达成的脊索瘤共识。

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治疗方法

1 手术：主要治疗办法: 　　一般情况下，手术作为脊索瘤的主要治疗方法。手术后，通常建议进行放疗以杀死残留的肿瘤细胞。有时也会在手术前给予放疗以降低手术期间肿瘤扩散的风险。手术应该在配备显微镜及内窥镜，术中多普勒以及神经导航和神经监测的外科中心进行。特别是要对颅神经进行神经检测以防止严重的合并症。手术的目标应该是大限度地切除肿瘤，同时保留神经功能生活质量。多项临床研究结果显示，颅底和颈椎脊索瘤手术后总体生存率在55%-83%，骶骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手术后总体生存率在54%-84%。

2 放疗：手术以外的重要辅助治疗: 　　近来临床研究显示，脊索瘤5年生存率与放射治疗的剂量有关，≤40Gy者无存活；48Gy者为75%。此外，放射外科治疗（包括射波刀和伽马刀、质子放疗等），特别是射波刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。