问：脑海绵状血管瘤什么情况下会出血？

　　问：脑海绵状血管瘤什么情况下会出血？

　　答：脑海绵状血管瘤（CMs）出血是其自然史中研究最多的方面。然而，在引用率和出血风险因素方面仍有相当大的争议和可变性。各种研究设计和出血定义导致了这种异质性。具体而言，从影像学机构审查中获得患者队列的研究可能包含更多良性CMs，出血性病变比例更小。由于研究设计本身和队列中出血性病变的比例较小，由于选择偏差，计算的年出血率可能被低估。另一方面，来自外科中心的评估“治疗前”出血率的研究可能报告由于转诊偏差和出血性CMs的高比例而导致的高出血率。为了减少这些限制和偏见，我们在文献中汇集了结果。三项早期研究假设出生时就有巨细胞病毒，每年的出血率为1.4% (95%可信区间为0.8%-2.5%)。在临床表现时开始随访的7项研究中，年出血率为2.5% (95%可信区间1.3%-5.1%)。正如预期的那样，这种方法提供了更高的出血率，因为提供的患者年随访量较少。一般来说，自然历史的现代方法支持这种后续方法，这与CMs特别相关，因为越来越多的文献表明这些病变的很大一部分是获得性的。然而，总体年出血率对个体化患者管理意义不大。基于已知风险因素的分层率在了解疾病病理以进行治疗计划和患者咨询方面具有更大的效用。

图片来自巴罗神经血研究所

　　出血危险因素

　　在我们回顾的研究中，出血几乎无处不在，是随后出血的一个重要危险因素；我们对这一风险因素的总风险比为3.73 。未破裂CMs的年出血率在文献中通常是一致的——在3项研究中，从每个患者年0.4%到0.6%不等。另一方面，在众多研究中，CM破裂的风险差异很大，从每个患者年4.5%到每个患者年22.9%。这种广泛的范围可能部分是由于不同的随访期，因为出血聚集在许多研究中一直得到证实，特别是在最初出血后的2-3年内。事实上，两项报告第一年内再出血率的研究报告了相对一致的14%再出血率4和18%。

　　尽管两项研究表明女性是出血的重要危险因素，另一项研究表明，男性是一个重要的风险因素。我们的汇总分析表明，性别对CM出血风险没有显著影响。虽然在我们回顾的研究中没有进行正式的统计评估，但多份报告没有证明怀孕是巨细胞病毒出血的重要危险因素。我们的一项回顾性研究指出，12名确诊为脑CMs的患者随后在怀孕期间没有症状。在一项对64名怀孕期间患有慢性粒细胞性白血病的妇女的研究中，怀孕期间的年出血率为每患者年3.4%(单一慢性粒细胞性白血病组每患者年2%，多种慢性粒细胞性白血病组4%)；作者得出结论，这与CMs患者的一般人群没有实质性的不同。在另一项对186名患有CMs的妇女进行的研究中，怀孕期间的年出血率为1.15%，而非怀孕生育期的年出血率为1.01%。怀孕期间发生的三次出血中有两次导致母亲轻度永久性缺陷；所有3名儿童在足月时健康出生，2名通过剖腹产出生。

　　虽然最近的出血增加了病变的表观大小，但作为独立变量的大小不是出血的重要危险因素。类似地，尽管我们不能为扎布拉姆斯基等级的影响分析汇集结果关于出血风险，这个因素，几乎根据定义，是由出血。在一项研究中，ⅰ型病变显示出比其他病变更大的出血风险。根据定义是出血性的。我们没有发现病变多样性是出血的重要危险因素。一项研究发现，这一因素在评估每个患者而不是每个病灶的出血风险时具有重要意义；因此，多处病灶的叠加效应可能导致其结果，而不是多处病灶患者的内在倾向，即每处病灶出血的风险更大。影像学上明显相关的深静脉血栓没有发现是出血的重要危险因素；这可能部分是由于所有的CMs可能与静脉成分有关，在标准的核磁共振成像上通常是隐匿的。在巴罗神经病学研究所经常引用的300例脑干CMs手术系列中，尽管只有28%的术前核磁共振研究发现静脉异常，但所有病例都与手术中的静脉成分有关。另一项研究在7-T磁共振图像上评估了20名携带23个CMs的患者，发现所有病例的静脉结构都异常。先前的报告已经假设这种静脉成分对CM的发展至关重要。

　　我们报告了脑性瘫痪患者每年的总出血率为2.5%(95%可信区间1.3%-5.1%)。既往出血是后续出血的危险因素，而患者性别、病变大小、位置、多样性和影像学明显相关的深静脉血栓栓塞症则不是。