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中线胶质瘤

发布时间:2022-05-11 09:18:27
  弥漫性中线胶质瘤是一种高级脑胶质瘤,主要发生在患者的三脑室、丘脑、脑干等,具有渗透性生长的特点。患者患此病后,治疗过程特别困难,治疗预后不佳,弥漫性中线胶质瘤患者,需要手术治疗,术后常规放疗化疗,可延长患者生存时间,同时患者也应服用中药辅助治疗,患者也需要定期去医院复查。在恢复阶段,患者必须保持舒适的情绪,防止过度焦虑或紧张的情绪加重病情。
  弥漫性中线胶质瘤是指发生在三脑室、丘脑、脑干等中线结构中的高级脑胶质瘤。
  目前,中国还没有确切的流行病学数据。据国外报道,儿童发病率为6-7岁,成人发病率为20-50岁,性别差异不明显。
  由于发病部位和渗透性生长的特点,治疗困难,预后极差。2016年,世卫组织中枢神经系统肿瘤分类标准将弥漫性中线胶质瘤分为IV级。这种肿瘤包括多种病理类型,可以具有任何已知的浸润性脑胶质瘤的组织病理特征,在细胞形态学和基因遗传学上具有多态性和异质性。H3K27M基因突变是儿童弥漫性内生性桥脑胶质瘤较常见的基因变化,表明患者预后较差。
  中线胶质瘤治疗:
  1.手术治疗:虽然对脑中线结构的解剖理解不断加深,神经导航和术中监测技术不断进步,但手术切除仍存在高风险,由于肿瘤的渗透生长不能完全切除,因此不推荐手术切除肿瘤。推荐肿瘤组织活检。活检的目的是根据分子病理指导明确病理诊断和综合治疗。
  2.放疗和化疗:目前还没有成熟的放疗和化疗方案。联合放疗可以提高部分肿瘤的客观反应率(3级证据)。可参考GBM放疗方案,放疗剂量可根据患者具体情况适当调整。TMZ(3级证据)可用于化疗,或推荐适当患者参加临床试验。
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)
所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院
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