复杂的丘脑弥漫型中线胶质瘤，治疗的关键是什么？

　　胶质瘤是最常见的脑瘤，具有发病多样化、侵袭性强、容易复发等特点。弥漫性中线胶质瘤是发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤，病变发生部位多从脑桥三脑室到下丘脑等等，人体中线轴发生病变；年龄上总体年轻化，儿童和青壮年居多，个别有大龄患者；WHO分级，Ⅳ级最多，Ⅱ级和Ⅲ级也有少数。WHO把弥漫性中线胶质瘤归为Ⅳ级，其恶性程度、弥漫、扩散能力等决定了预后是不理想的，研究显示H3 K27M突变型胶质瘤约，中位总生存期（mOS）仅10-14个月。

　　复杂的丘脑弥漫型中线胶质瘤，治疗的关键是什么？INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所神经外科教授德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授对于此类疾病的治疗策略总结如下：

　　1、综合治疗第一关：手术活检

　　丘脑神经胶质瘤（TGs）是相对罕见的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1-5％。这些肿瘤大多数发生在儿童，成年人中则极为罕见，其发病率分别约为2–5％和1％。迄今为止，儿童和成人丘脑胶质瘤的最佳治疗策略仍存在争议。由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构，手术切除挑战极大、术后并发症风险很高。数十年来，随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步，手术切除已逐渐成为丘脑病变的治疗选择。

　　手术是治疗丘脑中线弥漫型胶质瘤的第一关，也是非常重要的一环。尽管现在对脑中线结构的解剖认识不断加深，以及神经导航和术中监测技术的不断进步，但手术切除该类肿瘤仍存在高风险，且由于肿瘤的浸润性生长导致做不到完整切除，因此手术切除肿瘤不做常规推荐。推荐肿瘤组织活检手术，活检的目的是明确病理诊断，依据分子病理指导综合治疗。

　　2、放疗：改善局部症状

　　针对中线弥漫性胶质瘤，放疗的目的是改善局部症状而不引起神经毒性，其时间、剂量和方案是由疾病亚型和预后因素（包括年龄、KPS评分和残余肿瘤体积）决定的。现代的精准放射技术，可以较好的覆盖靶区并保护脑组织，放疗结束后3-4周应复查核磁以提供新的基线，决定后续的治疗策略。

　　3、化疗：放疗的有利辅助

　　胶质瘤药物治疗前及药物治疗期间，患者应评估血常规、肝肾功能等情况，并排除主要的心肺疾病以及感染。替莫唑胺是一种可穿透血脑屏障的DNA烷化剂，也是胶质瘤治疗中最常用且相对安全的药物，主要的不良反应是骨髓抑制（血小板减少）。用药期间还需要检测肝功能。

　　4、后期的持续监测和随访评估：

　　治疗完成后2-6个月应当复查影像学。怀疑疾病进展的患者可以在4-8周内复查。假性进展(通常在放化疗或免疫治疗后)和假性反应(例如，在抗血管生成治疗后)最可能发生在治疗的前3个月，但也可能发生在治疗后，如果难以确定，可以在4-8周复查。应提供患者专业的心理咨询和姑息支持治疗。