延髓在脑干最下面,再往下就接脊髓了。这个东西体积小,成人延髓大概两三厘米长,直径不到两厘米,但里面塞的全是要命的结构。呼吸中枢在这里,心血管调节中枢在这里,第九、第十、第十二对脑神经的运动核团也在这里。延髓占位不管是胶质瘤、海绵状血管瘤、室管膜瘤还是转移瘤,一旦在这个位置长出来,压迫到周围的神经纤维和核团,症状就会一个接一个冒出来,而且很多症状一开始不疼不痒,病人自己不当回事。

声音哑了吞不下饭,先别只看耳鼻喉科
最常见的首发症状之一就是声音变了。不是嗓子发炎那种哑,是说话含混、带鼻音、别人听你说话得竖起耳朵那种感觉。第十对迷走神经支配声带的运动,它的核团就在延髓里。占位压到这里,声带运动不协调,声音就变了。同时第九对舌咽神经管吞咽的起始阶段,第十二对舌下神经管舌头的运动,这三个核团挤在一起,病变波及到的时候,症状往往是打包出现的:声音嘶哑,饮水呛咳,吃东西往下咽费劲,舌头伸出来往一侧偏。门诊见过不少这样的病人,先去了耳鼻喉科,做了喉镜,可能有点声带闭合不全,但找不到原因。耳鼻喉科医生如果说声带运动障碍查不出明确病因,建议做一个头颅MRI,这个建议是对的。延髓的问题看喉镜看不到,得看脑子。
呛咳这件事要单独说。正常人吞咽的时候喉部上提、会厌盖住气管入口,食物从咽部走食道,这个过程是自动完成的。信号从延髓发出,经过迷走神经和舌咽神经到达咽喉肌肉,协调性非常高。病变干扰了这个信号传递,吞咽协调性就差了,水或者食物碎屑容易误入气管。偶尔呛一下谁都有过,但如果频繁呛咳,喝水比吃干饭更呛,吃完饭总要咳一阵,而且这种情况持续两周以上不见好转,就该做头颅MRI了。反复误吸导致的吸入性肺炎是这类病人死亡原因之一,不是肿瘤本身,是肺炎拖垮了身体。手脚没力气别急着当颈椎病治
锥体束从大脑皮层一路下来,经过延髓,在延髓下端大部分纤维交叉到对侧。延髓占位压迫到锥体束,肢体就会出现无力。可以是单侧的,也可以是双侧的。延髓病变有个特点叫交叉性瘫痪,同侧的脑神经症状加上对侧的肢体无力,因为脑神经纤维还没交叉而锥体束纤维已经交叉了。但在实际临床中,很多表现并没有教科书上那么典型,尤其是双侧受累或者占位较大的时候。病人往往先觉得手指不灵活,扣扣子费劲,走路容易摔,然后才慢慢加重到拿不住筷子、走路需要人扶。五十岁以上的人出现这些症状,第一反应是颈椎病,这不奇怪。问题在于,有的人做了颈椎MRI确实有椎间盘突出,但椎间盘突出程度跟症状的严重程度对不上。这种情况就得考虑是不是脑子的问题。
症状进展的速度是一个重要线索。海绵状血管瘤出血可以导致急性起病,一两天内肢体力量明显下降。低级别胶质瘤进展慢,可能三四个月才看出来变化。高级别胶质瘤进展快,几周时间就可能从能走到不能走。进展快的病人不容易拖,因为症状加重明显,家属和病人都着急。进展慢的反而容易被忽视,特别是本身有基础疾病的老年人,家属倾向于把所有问题都归结到年龄和基础病上。这一点要注意。呼吸节律变了才是真正危险的时候
前面说的声音嘶哑、吞咽困难、肢体无力,严重影响生活,但不会直接致命。延髓占位一旦影响到呼吸中枢,性质就变了。自主呼吸的节律是延髓控制的,人不靠大脑皮层有意识地去想才能呼吸,大部分时候是延髓自动调节的。占位压迫呼吸中枢或者它的下行通路,呼吸节律就开始乱了。最早期的表现可能是打鼾加重,家属发现病人晚上睡觉中间有呼吸停顿,几秒到十几秒不等,白天总觉得困。这是睡眠呼吸暂停的表现,在这个位置的病变中并不少见。再往后可能出现呼吸表浅、稍微活动就喘,严重的会出现潮式呼吸,一阵急促一阵停顿交替出现,这是脑干功能严重衰竭的表现。
心血管调节中枢也在延髓。迷走神经背核调节心率,延髓头端腹外侧区调节血压。占位影响这些区域,心率会忽快忽慢,血压波动变大,坐起来站起来头晕明显。这些症状不一定每个病人都有,但一旦出现说明病变已经靠近生命中枢了,手术的紧迫性会明显升高。有的神经外科医生的原话是,这个地方的肿瘤不在于能不能切干净,在于你拖不拖得起。头晕打嗝停不下来也是延髓发出的信号
前庭神经核位于延髓和脑桥交界处,占位波及这个区域会出现眩晕和持续性呕吐。这种呕吐跟胃病引起的呕吐不一样,是中枢性的,跟进食没关系,止吐药效果差。顽固性呃逆在这类病变中也比较常见,普通打嗝喝口热水压一下就过了,但病变引起的呃逆可以持续几天甚至几周,严重影响进食和休息。Horner综合征也可能出现,表现为一侧眼睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗减少,这是下行交感神经纤维在延髓受压的结果。Horner综合征本身不严重,但它是一个很强的定位线索,同侧Horner加上对侧肢体感觉减退,基本可以定位到延髓背外侧。
感觉障碍在延髓病变中有一种很典型的表现叫感觉分离。同侧面部痛觉温度觉减退,同时对侧躯干和肢体的痛觉温度觉减退。出现这种交叉性感觉分离,是因为三叉神经脊束核在延髓还没有交叉,而脊髓丘脑束在延髓已经交叉了。病人自己描述通常是半边脸发麻、对侧身体感觉不到冷热。有经验的神经科医生听到这种描述,第一个想到的就是脑干。做什么检查能看清延髓的情况
延髓占位的诊断主要靠头颅MRI。后组颅神经症状持续两周以上不缓解的,合并肢体无力或者感觉异常的,不用等两周。有呼吸节律改变、心率血压明显波动的,当天就该做。MRI对延髓病变的显示非常清楚,T1加权像上肿瘤一般呈低信号或等信号,T2加权像上高信号,增强扫描后根据病变类型不同表现不一样。海绵状血管瘤在T2像上有特异性的含铁血黄素低信号环,影像科医生看到这个表现基本就能确认。胶质瘤的强化方式跟级别相关,低级别的可能不强化或者轻度强化,高级别的通常有明显强化。室管膜瘤起源于第四脑室底部,容易导致脑积水,MRI上能看到肿瘤和脑室的关系。
之前有位家属拿着颈椎手术后的片子来门诊,说做了颈椎手术但手还是没力气。翻到片子的最下面,延髓层面隐约能看到一个异常信号,当时的颈椎MRI扫描范围没有完全覆盖到这个区域,所以第一次看的时候漏掉了。后来做了全脑MRI,诊断明确。从出现症状到确诊,拖了大概五个月。这个位置的病变有时候进展很慢,慢到让所有人都觉得不着急。但不着急不等于安全,该做的检查早点做,不会吃亏。


