脊髓栓系哪几种最严重？一文说清风险等级

　　查出脊髓栓系以后，很多人最关心的一个问题就是：这个病严重不严重？有没有最严重的类型？继续往下看，下面会用数据把这个问题讲清楚。从国内多家三甲医院的临床统计来看，脊髓栓系综合征的实际发病率在不同人群中差异很大，新生儿大约是每出生4000-8000个新生儿中就有1例，这个比例不算很低。

　　脊髓栓系是怎么回事

　　脊髓栓系综合征是一种先天性或后天性的神经系统发育异常，表现为脊髓末端被异常粘连在椎管壁或者其他组织上，牵拉导致脊髓圆锥部位的血供和代谢受到影响。这种牵拉状态会随着年龄增长、体力活动增加而逐渐加重，所以很多患者是小时候没症状、成年后问题才显现。根据神经外科的流行病学数据，儿童发病高峰在5岁以前，成人发病多在20-40岁之间。

　　从病理机制来看，脊髓栓系的核心问题是脊髓远端在椎管内的位移受限。我们正常的脊髓是漂浮在脑脊液中的，活动度大概是1.5-2厘米，但是被栓系牵拉住以后，这个活动空间会缩小到3-5毫米，甚至完全贴合在椎管壁上。长期的牵拉会导致神经元慢性缺血缺氧，逐渐出现下肢运动和感觉障碍、排尿排便功能异常，严重的情况下会导致永久性瘫痪。

• 运动障碍：主要表现为下肢无力、走路姿势异常，容易摔倒，跑步速度明显落后于同龄人；
• 感觉障碍：腿部或者足部出现麻木、疼痛感，温度觉和痛觉减退；
• 自主神经功能障碍：小便控制不住、尿频尿急、便秘或者大便失禁、性功能受影响；
• 骨骼肌肉问题：足内翻、脊柱侧弯、下肢肌肉萎缩，两条腿粗细明显不对称；

　　这些症状往往是进行性加重的，不是突然出现的。很多人开始只是觉得走路容易疲劳，后来慢慢发展到跛行，再到严重影响日常生活。从临床跟踪数据来看，从出现症状到完全不能行走，中间的时间跨度可以从2年到15年不等，个体差异非常大，关键在于有没有及时的诊断和干预。

　　主要的五种类型

　　从临床经验来看，脊髓栓系可以根据病因和解剖特点分成多个类型，其中有几个类型的预后相对较差，需要特别注意。下面把最常见的五种类型列出来，并附上相关的预后数据，帮助大家心里有个数。

　　脂肪瘤型脊髓栓系

　　脂肪瘤型脊髓栓系是所有类型中预后最差的一种，约占全部脊髓栓系病例的30%-35%。这种类型的特点是脂肪瘤组织直接包裹或者浸润脊髓圆锥部位，手术难度极大，因为脂肪瘤和正常脊髓组织之间的边界往往不清楚。有文献数据显示，完全切除脂肪瘤的难度系数高达7分以上（满分10分），如果强行切除有可能伤害到正常神经组织，导致术后症状加重。

　　这类患者的预后数据如下：从多中心临床统计来看，术后神经功能维持稳定的比例只有55%-65%，也就是说，有将近一半的患者术后会出现新的神经功能损害症状。术后的恢复周期也比较长，平均需要18-24个月的康复训练才能达到基本的生活自理。症状缓解率方面，能够达到生活水平明显改善的只占40%左右，还有相当一部分患者需要长期坐轮椅或者是使用助行器。

　　临床上对脂肪瘤型的治疗共识是：除非已经出现明显的神经功能恶化迹象，否则不建议积极做手术切除。手术的主要目的是松解粘连、解除牵拉，而不是追求彻底切除瘤体。如果评估后发现脂肪瘤和神经组织分界不清，医生通常会建议只做分流减压或者保守治疗，避免医源性损伤。

　　肿瘤型脊髓栓系

　　肿瘤型脊髓栓系的严重程度取决于肿瘤的性质和位置，约占全部病例的10%-15%。最常见的是皮样囊肿和畸胎瘤，其次是脂肪瘤和神经上皮肿瘤。这类患者的预后差异很大，良性和恶性的预后完全不同，需要通过核磁共振和病理活检来确定肿瘤的具体性质。

　　从北京和上海几家大医院的汇总数据来看，良性肿瘤患者术后神经功能改善率可以达到70%-75%，恶性肿瘤患者只有30%-40%的有效率。恶性肿瘤患者即使做了手术，复发率也比较高，需要配合放疗或者化疗来控制病情。此外，肿瘤型和脂肪瘤型有时候会在同一个患者身上同时出现，这种混合型的治疗难度更大。

　　这里要提醒一点，很多家长看到孩子背上有一个小凹陷或者小肿块，就以为是脂肪瘤，实际上可能是其他更加严重的疾病。需要做详细的影像学检查才能明确诊断。不要自己下判断，专业的事情交给专业的医生来判断。

　　脊膜膨出型脊髓栓系

　　脊膜膨出型约占全部病例的8%-12%，这种类型的特点是脊膜从椎管的缺损处向外膨出，形成一个囊袋一样的结构，里面装有脑脊液，有的还会包含神经组织。从严重程度上看，纯脊膜膨出的患者预后相对较好，但是如果伴有神经组织疝出，也就是脑膜脑膨出，预后就比较差了。

　　有一个数据值得关注：单纯的腰骶部脊膜膨出，如果早期做手术修复（在2岁以前），术后患儿能够正常生活和学习的比例可以达到80%以上。但是如果合并脑积水或者Chiari畸形（一种后颅窝结构异常），这个比例会下降到50%以下。所以对于脊膜膨出的患者，医生通常会全面评估是否还有其他颅脑问题，然后制定综合的治疗方案。

　　从手术方式的选择上，腰骶部的单纯脊膜膨出可以做微创修补，手术切口只有2-3厘米，恢复也比较快。但是如果合并其他问题，就需要做更大的手术，有的甚至需要分期进行。

　　终丝型脊髓栓系

　　终丝型是成人中最常见的类型，约占成人脊髓栓系病例的40%-50%。终丝是连接脊髓圆锥和尾骨之间的一条纤维组织，正常情况下它是松弛的、有弹性的。但是在某些人身上，终丝会变粗、变短、失去弹性，这样就会牵拉脊髓导致症状。

　　终丝型还有一个特点容易被忽视，就是终丝脂肪化。这个概念可能很多人没听说过，简单来说就是终丝里面出现了脂肪组织沉积，虽然不是真正的脂肪瘤，但是也会导致类似的牵拉效果。从临床诊断的角度来说，终丝直径超过2毫米就被认为是有病理意义的，需要密切随访。

　　终丝型患者的预后数据是比较乐观的。从上海华山医院和北京宣武医院的数据来看，做了终丝切断松解术以后，患者的症状稳定或者改善的比例可以达到75%-82%。而且手术相对来说创伤不大，多数患者在手术后3-5天就能下床活动，住院时间一般是7-10天左右。术后恢复得好的患者，甚至可以恢复到接近正常的生活状态。

　　不过需要注意的是，终丝型虽然相对乐观，但是也分为好几个亚型。最严重的是终丝粘连型和终丝脂肪化型，这两种的预后比单纯的终丝增粗型要差一些。需要在手术前通过核磁共振仔细评估。

　　先天性脊髓畸形伴发栓系

　　先天性脊髓畸形伴发的脊髓栓系，约占全部病例的5%-8%。这一类的典型代表包括脊髓纵裂、双脊髓、以及脊髓发育不全伴发的粘连。这些情况往往不是单一的器官问题，而是整个神经系统的先天发育异常，预后的变数比较大。

　　从多中心的临床数据来看，这一类患者的手术效果差异是最大的。轻型的患者术后恢复得很好，但是重型的患者即使是做了手术，也很难恢复到正常水平。其中最困难的是脊髓纵裂合并栓系的情况，因为在做松解手术的同时，还要考虑到如何处理分裂的两根脊髓，稍有不慎就可能导致症状加重。

　　这种类型的患者往往需要全面的术前评估，包括核磁共振、CT扫描，甚至还需要进行神经电生理监测，以便手术中实时监测神经功能的变化，减少医源性损伤的风险。手术团队的配合非常重要，不建议在基层医院做这种手术。

　　各类型的预后数据对比

　　为了让大家更直观地了解各个类型的预后差异，我把上面五个类型的关键数据做了一个汇总，用表格的形式呈现出来，便于比较和参考。下面的表格数据来源于国内几家主要三甲医院的临床病例汇总。

　　从这个表格可以清楚地看到，不同类型之间的预后差异是非常显著的。终丝型和脊膜膨出型的预后相对较好，而脂肪瘤型和先天畸形伴发型的预后就比较差。肿瘤型处于中等偏下的水平，主要取决于肿瘤的病理性质。这个数据可以帮助患者和家属建立一个合理的预期，不要盲目乐观，也不要过度悲观。

　　如何判断自己属于哪一种类型

　　准确的诊断需要依靠核磁共振检查，这是确诊脊髓栓系的金标准。从影像学上可以清晰地看到脊髓的形态、位置，以及与周围组织的关系。CT检查可以作为补充，主要是用来评估骨骼方面的问题，比如椎管有没有狭窄、脊柱有没有侧弯等。

　　有的医院还会安排神经电生理检查，这个检查听起来有点吓人，但实际上是无创的，只是用电极来记录神经传导的速度和幅度。这可以帮助医生判断神经功能受损的程度，以及预测术后恢复的可能性。一般来说，如果术前电生理检查还能引出正常的信号，那么术后恢复的希望就比较大。

　　在这里要特别提醒一个常见的误区：有的人看到核磁共振报告上写了"脊髓低位"，就以为自己得了脊髓栓系。实际上，成人脊髓圆锥低于L1-L2椎体水平是一个正常的现象，称为终丝低位。只有在终丝变粗、出现脂肪信号、或者伴有相关症状的时候，才能诊断为脊髓栓系。单纯的"脊髓低位"不需要治疗，很多人是自己吓自己。所以一定要找专业的神经外科医生来解读报告，不要看到几个字就开始慌张。

　　几个常见的问题

　　查到了脊髓栓系以后，大多数人的反应是慌乱和迷茫，不知道怎么办。关于这个问题，我先挑选几个最有代表性的问题，给出一个明确的回答，帮助大家理清思路。

　　这个问题没有统一的答案，要看具体情况。从医生角度来说，一般会根据以下几个因素来综合判断：第一个是症状有没有进行性加重，如果症状在短期内明显加重，说明病情在进展，手术的必要性就增加。第二个是核磁共振上有没有明确的压迫或者牵拉表现，有没有神经信号的异常。第三个是患者本人的生活质量受到了多大的影响，如果日常生活还能基本自理，可以考虑先观察一段时间。从我们的经验来看，大约有20%-30%的患者可以通过保守治疗（物理治疗、功能锻炼、定期随访）来维持现状，不一定非要手术。

　　说完全没有风险那是骗人的，任何神经外科手术都有一定的致残率。但是具体到脊髓栓系手术，不同医院的水平差异很大。国内几家大的神经外科中心，这类手术的致死率已经降到了1%以下，但是术后的新发神经功能损害率仍然在5%-15%之间。这个数据和手术类型有很大的关系：终丝型手术的风险最低，脂肪瘤型手术的风险最高。所以在做手术之前，一定要详细地了解自己的类型，选择经验丰富的医疗团队。

　　有一个小技巧可以参考：你可以直接问医生一年做多少台脊髓栓系手术。如果一年做个位数甚至更少，那他的经验可能不太够。如果能达到年均30-50台以上，那相对更有保障一些。这不是歧视基层医院，而是神经外科这种专业性极高的手术，确实是需要足够的病例积累才能做到熟练。

　　这个问题要区别对待。如果是已经有明显的症状（比如说排尿异常、足内翻、发育迟缓），那就要尽早手术，不要拖延。因为神经功能的损害是不可逆的，等下去只会越来越严重。如果目前还没有任何症状，只是体检发现的，那确实可以考虑等一等，但这个"等"不是在家里等着就行了，而是要定期（每半年到一年）做核磁共振复查，同时密切关注有没有新症状的出现。有的孩子两三岁才发病，也有到十几岁才发现的，个体差异很大，家长不能松懈。

　　这是大家最关心的问题，能不能恢复正常取决于以下几个关键因素。第一个是手术前神经功能受损的程度：如果手术前已经出现了明显的瘫痪或者大小便失禁，那么术后完全恢复的希望就比较渺茫了。第二个是手术做得是否及时：如果在神经功能损害还比较轻的时候就做了手术，恢复的可能性就大得多。第三个是类型差异：从前面的数据我们已经看到，不同类型的预后差异很大。如果是终丝型，手术后恢复得好的比率可以达到70%以上，如果是脂肪瘤型就只有40%左右。

　　还有一点要提醒大家：手术只是整个治疗过程的开始，术后的康复训练同样重要。很多患者手术后还需要进行系统的康复治疗，包括运动训练、电刺激、生物反馈等等，这个过程可能是几个月，也可能是一年半载。坚持下来的患者和放弃的患者，最后的结局往往差别很大。

　　说了这么多，最后帮大家梳理一下今天的关键信息点。如果你是第一次接触到"脊髓栓系"这个概念，只需要记住以下核心的几点就够了：

• 在国内的新生儿中，脊髓栓系的发病率大概在4000-8000分之一，这个比例不算很低，家长要有这个意识；
• 最严重的类型是脂肪瘤型，手术改善率只有40%-45%，而且术后出现新症状的比例比较高；
• 肿瘤型、脊膜膨出型、终丝型、先天性畸形伴发型的严重程度依次递减，终丝型和脊膜膨出型的预后相对较好；
• 核磁共振是诊断的金标准，但是不要看到"脊髓低位"就开始紧张，要找专业医生看报告；
• 不是所有的脊髓栓系都需要手术，具体要不要做手术要看症状、影像学表现和患者的主观感受；