脑垂体瘤是什么病?侵袭性垂体瘤复发的可能性大吗?“垂体瘤2次手术又复发,现在肿瘤大小2.5cmx1.7cm,病灶部分包绕双侧颈内动脉海绵窦段,视交叉略推移,蝶鞍增大,鞍底略下陷。这样的情况还能再次手术吗?”垂体瘤复发是一个比较常见的问题,垂体瘤由于各种原因,比如它在一个长的位置比较隐蔽的时候,或者受手术条件限制没有完全切除,这种在临床上也是比较常见的。脑垂体瘤是什么病?侵袭性垂体瘤复发的可能性大吗?
脑垂体瘤是什么病
垂体腺瘤的临床病程可以高度多样性。进袭性垂体瘤可能需要多次手术的多模式治疗。即使是标准的垂体腺瘤也表现出相对较高的长期复发率,通常需要延迟性干预。在内镜领域对功能性和无功能性肿瘤的内镜手术的适应证都在扩大,包括进入海绵窦和颅内隔间。
垂体瘤是良性的吗?
脑垂体瘤是什么病?垂体腺瘤是良性的,在大多数患者中生长缓慢的肿瘤,每年临床相关肿瘤的发病率为4-7/10万。手术通常是对对视觉通路有压迫的较大的无功能性腺瘤和除泌乳素瘤以外大多数功能性肿瘤的一线治疗。然而,即使在完全手术切除的情况下,10年的长期复发率约为7%-12%。由于解剖学的限制,一开始手术时往往不能完全切除,在这些患者中,进展或复发(progression or recurrence)往往是不可避免的,报道5年有53%的鞍区外组织残留(extrasellar residual tissue),10年有80%以上的鞍区外组织残留。
垂体位置解剖图
此外,还有一组组织学上进袭性腺瘤,尽管采用了多种治疗方法,但仍表现出早期和多次复发。尚不清楚进袭性垂体腺瘤的患病率,此外,文献中对这些肿瘤的确切定义一直是多变的。
对于复发性垂体腺瘤或进袭性垂体腺瘤的治疗,目前国际上还没有达成共识,特别是在术后再手术(revision surgery)与早期或晚期放疗和化疗(如替莫唑胺)的应用时机上。内镜下垂体术后再手术的合适性和顺利性的数据正在出现,但在现代放射治疗对内分泌和外科两方面的长期结果的潜在影响仍然存在问题。
确定有复发风险的患者
垂体术后5-10年复发的总风险在30%-50%之间。根据术后MR影像,内镜系列手术中69%的患者,以及显微镜系列手术中64.5%的患者,在一开始手术中完全切除肿瘤。即使在经影像学证实的完全切除垂体腺瘤的情况下,仍有长期复发的风险。Reddy等人报道,6.9%的完全切除患者平均复发时间为9.1年。重要的是,在这项研究中,20%的再生长(regrowth)发生在10年的随访之后。很明显,在这些病例中,单独长期和或许终身观察是治疗策略的选择,有可能再次手术也会复发。
然而,不完全切除有很高的复发率(relapse rates);这取决于残留病变的体积,15%的鞍内残留肿瘤在5年内生长,相比之下,51%的鞍外残留肿瘤在5年内生长。这使得一些中心在有肿瘤残留的区域采用常规的术后放疗
完整切除术的解剖学限制因素
能否完全切除肿瘤取决于多种因素,包括肿瘤的一致性和侵袭性。许多放射影像学特征是手术结果不佳的标志,如多叶的较大腺瘤、骨质侵袭和海绵窦受累。对功能性和无功能性腺瘤(表1,图1)两者,改良Knosp分级是一个用来评估肿瘤切除率的有用的工具,它描述了腺瘤与颈动脉的关系。
表1,垂体腺瘤改良Knosp分级
图1改良Knosp分级冠状面MR成像(A)0级,白线描绘颈内动脉内外侧,(B)1级,(C)2级,(D)3A级,(E)3B级,(F)4级。
进袭性垂体腺瘤
已证明,大多数垂体腺瘤表现出良性特征,多年来复发率缓慢(relapse rate),其自然史受手术切除的解剖学限制因素所支配。然而,有一些腺瘤亚型表现出快速复发和对治疗的抵抗耐药性。许多中心认为Ki-67为7%-10%更与临床相关,可评估进袭性行为。在目前的分类中,虽然Ki-67仍然是进袭性行为的重要标志,但没有定义阈值,肿瘤侵袭(海绵窦或斜坡侵袭)的额外证据也应被视为临床进袭性行为的标志(表2)。
表2,进袭性垂体腺瘤的影像标志
重要的是,一些变异的腺瘤被发现具有较强的进袭性临床行为,包括稀疏颗粒性生长激素细胞腺瘤,静默性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤,新的疾病实体多激素PIT-1阳性腺瘤,以前称为静默性亚型3腺瘤(表3)。
表3,垂体瘤复发可能性
脑垂体瘤术后发现复发怎么办?
虽然术后再手术具有挑战性,但它已被证明是顺利合适的。垂体腺瘤早期放疗的问题仍有争议。