如何治疗脊髓胶质瘤？

　　一  什么是脊髓胶质瘤

　　脊髓是中枢神经系统的一部分。它是脑干的延伸，位于椎管内。椎管内脊髓神经是周围神经和中枢神经系统之间的神经连接，具有传入和传出特性。脊髓是大脑和身体其他部分之间沟通的主要途径。

　　脊髓胶质瘤，顾名思义，即为脊髓内肿瘤，是一种恶性肿瘤，通常生于脊髓内。脊髓胶质瘤与周围生理组织往往没有明显边界，表现为生长浸润性，导致脊髓呈现增粗、肿胀。

　　脊髓胶质瘤是较常见的脊髓肿瘤，占脊髓髓内肿瘤的80%以上，其年发病率约为0.22人每10万人[1]。脊髓胶质瘤可以是原发性的，多数是转移性的。原发性脊髓肿瘤很少见，通常是良性的。病理上脊髓胶质瘤主要表现为室管膜瘤或星形细胞瘤。室管膜瘤常见于成人，星型细胞瘤是儿童发病率较高的髓内肿瘤。其他还可见血管母细胞瘤、脂肪瘤等。根据肿瘤的解剖位置（肿瘤与脊膜的关系），脊髓胶质瘤分为硬膜内肿瘤和硬膜外肿瘤。生长在脊髓内的的肿瘤称为髓内肿瘤。在椎管内而在脊髓组织外发生的肿瘤称为硬膜内-髓外肿瘤。硬膜外肿瘤占脊髓肿瘤的多数。

　　二  临床特征

　　肿瘤的危害首先体现在因为体积的增大对周围组织造成挤压，严重影响其相关功能。因此，无论良性还是恶性，全部类型的脊髓肿瘤都会压迫脊髓、神经根和附近的血管[1]。

　　脊髓胶质瘤的症状往往表现为发展快，程度剧烈。首先是疼痛，其次以肢体的麻木无力和感觉功能障碍为主，后期一些患者逐渐出现大小便失禁，有的甚至造成瘫痪。

　　儿童脊髓肿瘤常见的症状包括恶心和呕吐、失去平衡、癫痫发作、嗜睡和听觉、语言或视力障碍。在儿童患者中，脊髓肿瘤会引起背痛、大便或排尿异常以及腿部无力导致的行走困难。脊髓肿瘤也会影响儿童的生长，导致体重异常增加或减少。

　　三  诊断

　　（一）诊断方式

　　一般检查如验血、CT扫描、等可能显示血常规和其他检验结果无异常。

　　脊髓髓内肿瘤（IMSCT）的组织病理学表现主要根据磁共振成像（MRI）表现及特征加以确定。

　　功能磁共振成像扫描。确定肿瘤是如何影响患者的运动和语言。

　　2、开放式活检。确定肿瘤的类型以及是良性还是恶性。

　　3、腰椎穿刺。用于确定癌细胞是否已经扩散。

　　4、分子图谱研究。鉴定癌症的基因组成和确定肿瘤生长的驱动因素。

　　（二）诊断结论

　　1、髓内肿瘤，包括：

　　室管膜瘤，较常见。

　　星形细胞瘤，儿童较常见。

　　血管母细胞瘤，包含多条血管，可以发生在脊髓的任何部位。

　　脂肪瘤，较少见，生长于脂肪组织，通常在背部中部，是一种先天性疾病。

　　2、硬膜内-髓外肿瘤，包括：

　　脑膜瘤，通常出现在背部上部，常见于女性。

　　神经纤维瘤，发生在脊髓和神经的保护层。

　　神经鞘瘤，位于硬脑膜内，脊髓外侧。

　　粘液乳头状室管膜瘤，在脊髓周围的组织中形成。

　　四  治疗方案

　　目前治疗方案主要是手术治疗、放射治疗、化学疗法以及手术后放射治疗。

　　（一）手术治疗。

　　1、手术时机

　　脊髓胶质瘤应在症状较轻时手术治疗。现在普遍认为手术越早进行越能够更好地保护神经功能。

　　2、手术方式

　　2.1 显微手术

　　显微手术术中CT、MRI的使用, 使术前定位更加准确，减少手术后脑脊液漏和感染的发生率并减少不必要的损伤[2]。术中电生理检测，严格将肿瘤从脊髓与其之间形成的界面分离。对肿瘤较大、分离困难者可用激光刀或超声吸引做囊内或分块切除。

　　2.2 接触式激光辅助切除

　　该方式优点是: (1)尽可能避免术中对组织的牵拉、振动，降低副损伤风险。(2) 操作精确热损伤小，切割合适。(3)对星形细胞瘤等稀软肿瘤适用。

　　3、手术过程

　　手术过程可能涉及术前脊髓穿刺、肿瘤栓塞，术中活检和肿瘤切除以及术中神经生理学监测。

　　手术，通常使用全身麻醉。

　　有时，在脊髓手术中，需切除一部分脊椎骨。如果是这样，就用植骨来稳定脊椎。植骨是从患者身体或已故捐赠者身上取下的骨头[2]。螺钉或金属板也可用于稳定脊柱。

　　4、手术副作用

　　手术会引起短期的副作用，如脑肿胀或癫痫发作。

　　（二）辅助疗法

　　1、放射治疗

　　通常在手术后进行。辐射利用高能束，如X射线或质子，杀死肿瘤细胞。

　　2、化疗

　　用药物杀死肿瘤细胞，通常与放射治疗相结合。

　　3、靶向药物治疗。

　　4、利用肿瘤治疗场（Optune）。

　　5、植入式生物可降解晶片疗法（Gliadel）。

　　6、纳米颗粒疗法。

　　五  脊髓胶质瘤的预后

　　脊髓胶质瘤预后取决于肿瘤的组织学分类——肿瘤的位置、诊断阶段和手术切除的范围，和术前脊髓功能呈正相关，即术前脊髓功能受损越小，术后恢复也相应较好。脊髓室管膜瘤手术全切率较高 , 脊髓室管膜瘤的高治愈率与完全切除相关，特别是在黏液乳头状亚型患者中，5年生存率接近全切 [2]。星形细胞瘤手术全切率较低，患者的预后在很大水平上取决于肿瘤分级和症状持续时间。

　　脊髓胶质瘤应做到即早发现早诊断早治疗，越早手术越能够使神经功能得到保护。

　　[1] Schellinger KA, Propp JM, Villano JL. Mc Carthy BJDescriptiveepidemiology of primary spinal cord tumors[J]. J Glioma Neurooncol, 2008, 87 (2) :173-179.

　　[2] Spinal Cord. Radiology Key. <https://radiologykey.com/spinal-cord-glioma>