儿童视路胶质瘤手术后视力能恢复吗？视路胶质瘤能治好吗

　　3岁大的患儿，2岁时发现有斜视，近期眼底检查显示：右眼视盘色淡、头部增强核磁显示：鞍上池及右侧眼框内异常信号。眼眶MRI显示，右侧视神经全程明显增粗，走行迂曲，呈等T1长T2信号影，增强后明显强化，颅内段病变紧贴颈内动脉末端，垂体柄受压向左侧移位。考虑视神经胶质瘤。至今未做手术、未放化疗，自测右眼可能无视力。其他正常。
 

 

　　患儿家长咨询巴教授相关手术问题，巴教授回复较为详尽，以下是他对于一些关键问题的部分回复：

　　小朋友是典型的“视神经胶质瘤”，虽是同一个肿瘤，但有两个部分，一个是在眼眶内的沿整个右侧视神经，另一部分是在颅内到中线，视交叉位置。在视交叉的水平上，肿瘤可以进一步向左侧生长并危及左侧视神经。要尽量避免肿瘤的继续生长，否则孩子以后会完全失明。
 

　　患儿可以手术且需手术，手术可以达到全切，我们希望治愈这个肿瘤，并避免扩散到左侧。

　　孩子右眼已经失明，即使能感觉到一点光线，但右眼已经没有能用的视力，这种情况下不是要考虑放弃右侧视神经，而是应该切除已经损害了神经的肿瘤，从而挽救左侧视神经，这是手术的主要目的。左侧视神经的保存率为99.5%，但这并不容易，因为一方面要完全切除肿瘤，保留左侧视神经，另一方面又不能危及左侧视神经。所以这是一个需要很多经验的准确的手术，这些经验正是我在过去25年多所累积的。

　　对于术后其他治疗，巴教授指出，通常，儿科肿瘤学家倾向于用化疗方案治疗此类肿瘤，然而，这些方案不足以避免肿瘤进展。如果能全切肿瘤，那么手术后就不需要额外的治疗了。

       手术在视路胶质瘤治疗中的作用主要是减轻肿瘤负荷、明确病理类型以及缓解脑积水和肿瘤对视神经、下丘脑的压迫。组织病理活检可以为视路胶质瘤患儿治疗方案及预后提供依据。当影像学表现不典型，手术顺利性较高的情况下，可以考虑首前沿行手术治疗，在合适减轻肿瘤负荷的同时明确病理类型。

      目前，手术切除肿瘤通常是在单一视神经受累、进行性突眼、失明、明显肿瘤占位效应或合并脑积水的情况下优选的治疗手段。只有当肿瘤病变局限于单一神经的时候，才考虑全切除。常规的手术入路主要是以经额/胼胝体入路和翼点入路为主，入路的选择较终取决于肿瘤的生长部位、方向及脑积水情况。有文献提出若肿瘤长入三脑室内应选择经脉络膜裂或经胼胝体入路进入三脑室显露肿瘤，切除肿瘤并使下丘脑组织保留在基底周围防止下丘脑功能紊乱的发生。

     此外有学者报道，视路胶质瘤患儿肿瘤位置与视交叉/下丘脑关系密切与较差的PFS之间有明显的相关性，不建议做手术切除。