脊索瘤是一种在脊柱内部发现的缓慢生长的组织癌。脊索瘤可以发生在脊柱的任何地方。它较常见于尾骨附近(称为骶骨肿瘤)或脊柱与颅骨交界处(称为斜坡肿瘤)。脊索瘤也被称为脊索肉瘤。脊索瘤由剩余细胞形成，这些细胞在出生前对脊柱的发育很重要。这些细胞被称为脊索细胞。当脊索细胞在出生后没有消失时，它们可以变成脊索瘤。脊索瘤生长缓慢。许多人多年来都没有注意到自己身体的任何变化。当他们开始有症状时，脊索瘤可能需要一段时间才能被发现和诊断。
临床表现
它们是生长缓慢的肿瘤，并且通常由于对邻近结构的质量效应而存在(脑干,脑神经,鼻咽,脊髓)，或可触及的肿块(如骶尾部脊索瘤)。
病理
宏观上，脊索瘤表现为坚硬的肿块。在这些肿瘤内发现液体和凝胶状粘液物质(与新老出血有关)和坏死区。在一些患者中，也发现钙化和隔离的骨碎片。这些成分的多样性可以解释MRI上观察到的信号异质性。
显微镜下，脊索瘤的特征是有浆细胞。这些肿瘤通常边界不清，显微镜下肿瘤细胞的远端延伸可能解释了复发的频率。
三种亚型被认可：
·传统脊索瘤(较常见)
·软骨样脊索瘤(较佳预后)
·低分化和去分化脊索瘤(较不常见，预后较差)
恶性的脊索瘤偶尔会有典型的脊索瘤区域以及未分化区域，较常见的是纤维肉瘤。这种病例的预后很差。
位置
脊索瘤沿着中轴骨骼发现，并且相对均匀地分布在三个位置:
·骶尾部:30-50%
·蝶枕部:30-35%
·椎体:15-30%
骶尾部
骶尾部是较常见的位置，约占30-50%。在全部脊索瘤中，通常累及四和五骶骨段。据报道，此部位好发于男性(男性:女性比例为2:1)，肿瘤可能特别大。
脊索瘤是较常见的原发性恶性骶骨肿瘤。
蝶枕部
斜坡区是二个较常见的位置，占病例的30-35%2,3。典型的肿块在中线向后突出，压入脑桥；这种特有的外观被称为所谓的拇指符号。与骶尾部肿瘤相比，没有公认的性别差异。
椎体
脊索瘤的椎体是少见的，但尽管如此，淋巴增生性肿瘤之后，是二个较常见的原发性脊柱恶性肿瘤的成人2。
它们较常累及颈椎(是C2)，其次是腰椎，然后是胸椎。它们通常延伸穿过椎间盘间隙，涉及一个以上的脊椎节段。它们可以延伸到硬膜外腔压迫脊髓，或沿着神经根扩大神经孔。
脊索瘤是如何诊断的？
脊索瘤的症状可能不同，这取决于脊索瘤开始于脊柱的哪个部位。当脊索瘤从颅底开始时，你可能会头痛或复视。尾骨附近的脊索瘤会导致腿部疼痛，并难以控制膀胱或肠道。
成像:当你有脊索瘤的症状时，你的医生将使用核磁共振成像技术拍摄你的脊柱图像，以查看肿瘤的大小和位置。他们也可能使用CT扫描来查看肿瘤是否已经扩散。
图示：较大的斜坡脊索瘤浸润斜坡后部并压迫脑干。T1呈低信号，T2呈明显高信号，增强后有轻微强化。
图示：骶骨部脊索瘤-矢状面和轴向STIR显示一个大的、边界清晰的软组织肿块吞没了远端骶骨和尾骨，并延伸到骶前间隙和背部软组织。肿块呈高信号，有线性低信号间隔。
图示：C4椎骨脊索瘤：右侧C4椎体肿块，强烈均匀强化，T2信号明显增强。之后，肿块的骨外部分压入硬膜囊，并轻微压平右侧腹侧脊髓，无异常脊髓信号。右C3/4和C4/5椎间孔完全闭塞。在C4横突孔处几乎完全包住右椎动脉，血管内保持正常的流动空隙，向前外侧移位。
活检:为了检查肿瘤是否是脊索瘤，你的医生会做活检，用针从肿瘤上取一小块样本。一位被称为病理学家的专家将在显微镜下研究样本中的细胞，以了解这是哪种肿瘤。在显微镜下观察，脊索瘤细胞看起来像脊索细胞。
治疗和预后
传统上，手术切除是可行时的一线治疗，对于复发病例提供放射治疗。一些人主张对特定的病人进行放射治疗和完全或次全手术切除相结合。经皮射频消融术已经作为一种辅助疗法进行了试验。复发，包括沿手术道种植是常见的。
在7-14%的患者中观察到脊索瘤的转移性扩散，包括淋巴结、肺、骨、脑或腹部内脏受累，主要来自较大肿瘤。
由于这些肿瘤的局部侵袭性，预后通常很差，总的10年生存率约为40%。
组织学亚型对预后也有重要影响，软骨样脊索瘤预后较好，去分化脊索瘤预后较差；更常见的常规脊索瘤具有中等预后。
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