下丘脑错构瘤几岁能做手术？

　　下丘脑错构瘤几岁能做手术？对于小儿神经外科医生来说，深部或难以接近的病灶的外科治疗是一个的挑战。接近皮层下深部病理的发病率是一个主要的考虑因素，特别是在癫痫手术中。例如，下丘脑错构瘤(HH)引起的癫痫的外科治疗代表了一种深部、内在致癫痫病变的典型例子，使用传统的开放手术入路治疗具有挑战性和危险性。然而，下丘脑错构瘤经常与灾难性癫痫有关，因此外科医生多年来尝试了多种方法，包括显微镜切除/断开、内镜切除或断开、放射外科和热凝。近年来，立体定向磁共振(MR)引导激光间质热疗法(LITT)的引入，为小儿下丘脑错构瘤等深部脑病变提供了一种新的创新治疗方案。

　　激光间质热疗（LITT）

　　在过去的十年里，立体定向MR引导的LITT (MRgLITT)的引入对儿童癫痫手术的前景产生了较大的影响，同时也明显有可能影响儿童神经肿瘤手术。一方面，LITT这个微创手术为儿童癫痫提供了一种顺利合适的选择，这代表了一种突破性的新疗法，用于以前很难用神经外科技术治疗的疾病。相比之下，LITT还为已经顺利、成熟和合适的儿童癫痫技术提供了一种替代方法，也降低了手术候选人的年龄要求，一岁的孩子也可以接受，INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授曾利用LITT为一名十几个月的女婴消融下丘脑错构瘤，使其免受痴笑样癫痫之苦。而且在一些病例中，与标准技术相比，LITT与好转认知结果相关，如在颞内侧癫痫中。

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　　LITT手术室工作流程。(A)在我们的中心，骨基准和OArm CT用于无框配准。该机器人用于放置LITT导向螺栓。(B)消融内MR热成像提供在线反馈显示消融程度。(C)术中消融后对比后t1加权MR显示消融相对于MR热成像消融体积。

　　LITT治疗下丘脑错构瘤的相关经验

　　自2012年成功的早期报道以来，由于深部位置、高危邻近组织、生长潜力小、对消融治疗的症状反应性等因素的组合，下丘脑错构瘤迅速成为LITT的较佳治疗靶点之一。下丘脑错构瘤是一种由结构异常的正常神经元细胞聚集而成的肿瘤，常发生于结节灰质或下丘脑腹侧的其他区域。下丘脑错构瘤症候的特征是痉挛性癫痫发作，定义为在没有意识变化的情况下，无原因的短时间大笑，并伴有癫痫放电(通常在脑电图上无法检测）。然而，这些病变可导致其他症状，包括非胶质性癫痫、早熟和严重的神经认知问题，包括继发于癫痫性脑病的发育倒退。症状发展似乎与下丘脑内病变的位置相关。附着于三脑室底的下丘脑旁下丘脑错构瘤似乎与性早熟更相关，但与癫痫发作较少相关。相比之下，下丘脑错构瘤常被认为导致下丘脑和三脑室组织的更大位移，并被认为更容易表现出多种症状，包括痉挛性和非痉挛性癫痫、行为功能障碍和智力残疾。这些关联不是的，而且还不清楚大小和组织位移在这些差异中究竟起了多大的作用。

　　传统上，对下丘脑错构瘤进行解剖学细分，以较佳特征的潜在手术选择为基础的因素，如累及中央下丘脑还是外侧下丘脑、脑室内伸展、椎间池伸展或累及椎柄。这些划分在LITT中发挥的作用较小，LITT适用于以可比症状解决率进行跨类别治疗。大的病变被描述为不可切除，但有数据表明术前体积比术后残余发挥的作用更小，提示分阶段的LITT有多个病灶可能对特别大的病变有利。

　　LITT治疗癫痫的效果有希望。在现有的成人和儿童文献的回顾中，87%的随访至少1年的患者在LITT后的胶质性癫痫得到控制，60%的非胶质性癫痫患者得到控制。这优于其他形式的治疗，如切除或放射手术。在一项关于放射外科的大型系列研究中，37%的患者无任何癫痫体征发作，22%的患者在至少3年后癫痫症状减少。相比之下，控制率从36%(平均内镜切除80%)到48.6%(完全内镜切除)不等。对于开放切除或开放与内镜联合切除，一项研究指出癫痫发作率低至0%，其他研究表明经胼胝体切除术控制率在20%至52%之间。术后神经认知能力的好转也有零星记录。

　　LITT已被用于初级治疗和以前治疗的下丘脑错构瘤与难治性癫痫或其他症状的病例。值得注意的是，断开病变与致痫网络的连接是重要的，通常足以解决癫痫发作，而不是完全消融或切除病变本身。Burrows等人报道了3例儿童初期症状后持续数十年的难治性症状患者，他们之前接受过手术或放射治疗，其中1例无癫痫发作，1例癫痫发作频率降低。

　　虽然肿瘤缩小的体积似乎与切除治疗和消融治疗的癫痫结局密切相关，但同样重要的是，在某些病例中，断开网络可能足以控制癫痫发作。Gadgil等人对58例下丘脑错构瘤患儿进行了评估，以研究影响消融体积的形态学因素。尽管术前体积不是癫痫控制的一个因素，但与未发生癫痫的患者相比，持续性胶质性癫痫患者的HH体积更大(71%对43%)。

　　LITT治疗下丘脑错构瘤的并发症

　　LITT的并发症通常是短暂的，但也可能是严重的。在早期成人和儿童混合组的经验中，多达40% - 50%的患者经历了暂时性的神经症状，如偏瘫、语言困难或视力改变，需要术前咨询。患者，特别是有前颞叶切除术史的患者，在对邻近的乳腺丘脑束进行损伤治疗后，可能更容易出现记忆功能障碍。因此，为了避免热损伤相邻的深边缘和脑干结构，低能量设置是至关重要的。其他并发症包括低钠血症、体重增加、程序性相关出血、短暂性癫痫恶化和激素功能障碍。

　　选择更加的主治医生方能“趋利避害”

　　虽然激光消融治疗内在下丘脑肿瘤的姑息性治疗已被证明与严重不良事件的更相关，LITT正越来越多地被作为一种顺利合适的治疗干预手段，用于深度或以前不能手术的下丘脑错构瘤患者。但患者应在术前选择更为的主治医生，INC国际专家James T. Rutka教授是LITT技术的国际先行者，教授较为擅长小儿脑瘤和癫痫的显微手术、LITT及清醒开颅手术，国内患者可拨打400-029-0925咨询这位享誉国际的小儿神外专家远程咨询，为孩子争取更好的治疗效果、更大水平上减轻病痛。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1080/02656736.2020.1769868