舞蹈病定义为一种多动性运动障碍,其特征是不自主的、短暂的、随机的和不规则的肌肉收缩脑肿瘤表现为舞蹈病是少见的,据我们所知,迄今为止只有一例舞蹈病合并脑膜瘤的病例被报道在此,我们报告这一临床过程,并讨论这一现象背后的机制。
案例报告
我们的患者是一名45岁的女性,2年前经历了左唇抽搐、无关节和左肢体远端异常运动。在与神经内科咨询后,诊断为舞蹈病,尽管给予氯硝西泮,但症状没有好转。一个小脑膜瘤起源于右侧蝶骨脊被发现。脑膜瘤随时间增大[图1a- c],伴随症状恶化。她被转到我科接受肿瘤手术治疗。然而,术前抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂检测呈阳性。她被诊断为抗磷脂综合征(APS);d -二聚体水平(0.8 μg/mL)和血小板计数(169000 /μL)均正常。凝血障碍不需要治疗,认为进行神经外科手术是顺利的。手术切除肿瘤,无任何并发症;在眶上裂周围的硬脑膜有少量肿瘤残留。术后磁共振成像(MRI)显示了对大脑的肿块影响的完全分辨率[图1d和图e]。术后症状逐渐好转,术后7个月恢复工作。她的统一运动障碍评分量表分数也从56/104提高到18/104。术前n -异丙基-p-[123I]-碘安非他明单光子发射计算机断层扫描(123I- imp SPECT)显示右侧中脑腹侧、右侧丘脑和额颞叶皮层的局部脑血流(CBF)减少。术后5个月行123I-IMP SPECT显示局部CBF有轻微好转。
图1。3岁(a)、44岁(b)、45岁(c)行术前t2加权磁共振成像(MRI)显示右侧中颅窝有肿大的肿块。(d)术前t1加权MRI增强扫描。(e)术后强化t1加权MRI
在此,我们报告一个少见的由蝶骨脊脑膜瘤引起的偏瘫病例。肿瘤切除后症状缓解。我们认为生长中的脑膜瘤有远端影响,改变丘脑皮质运动通路的放电模式,导致偏瘫的表现。APS还可引起偏瘫;然而,在我们的患者中APS的状态与她的临床病程无关。
我们认为脑膜瘤导致患者偏瘫的原因如下。一,侧唇与肿瘤位置相对应。二,当脑膜瘤增大时,偏瘫恶化,术后消退,而APS在此期间恶化。三,肿瘤切除后,中脑和丘脑的CBF减少后恢复正常。
相关参考资料来源:
Doi:10.25259/SNI_171_2021