24岁女孩得怪病9年：眼皮一跳全脸抽，最终竟要开颅手术！

　　一场突如其来的怪病，让24岁女孩莉萨深陷长达9年的噩梦。

　　这个本该青春洋溢的年轻女孩，从15岁起就饱受面肌痉挛的折磨——她的眼皮会不受控制地剧烈抽动，嘴角频繁歪斜，整张脸仿佛被无形的线拉扯着，连最简单的微笑都变成奢望。面肌痉挛对这样的年轻女孩都有着哪些危害呢?

　　社交恐惧： 每当和人交谈时，她的面部肌肉就会突然抽搐，引来异样的目光。渐渐地，她开始回避聚会、拒绝拍照，甚至不敢直视别人的眼睛。曾经开朗的她，变得沉默寡言。

　　学业受阻： 上课时，眼皮的跳动让她难以集中注意力;考试时，面部的痉挛更是让她无法专注答题。

　　心理阴影： 镜子成了她最害怕的东西，因为每一次照镜子，都会看到自己扭曲的表情，焦虑和抑郁如影随形。

　　生活失控： 吃饭时，突然的抽搐会让食物从嘴角漏出;喝水时，不受控制的面部动作常导致呛咳。就连睡觉时，肌肉的抽动也会让她惊醒。

　　9年来，这个本该如花般绽放的女孩，每一天都在与“失控的脸”抗争。直到遇见INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授团队，她的人生才迎来转机……

　　罕见病因国际内镜大咖如何制服?

　　你可能听说过血管压迫会导致面肌痉挛，但有一种更隐蔽的病因——蛛网膜弯曲，悄悄压迫住了神经!

　　蛛网膜弯曲是什么?

　　蛛网膜是大脑表面的一层薄膜，正常情况下平整光滑。但在某些情况下，它会异常增厚、折叠或弯曲，直接压迫面神经，导致神经异常放电，引发顽固性面肌痉挛。

　　为什么它比血管压迫更棘手?

　　1、MRI难以发现：血管压迫在MRI上通常可见，但蛛网膜弯曲极其细微，常规扫描几乎无法检出，必须依赖高精度神经内镜探查。

　　2、隐蔽性强：它可能藏在神经的背侧或深部，即使开颅手术中肉眼也可能遗漏，内镜才能精准捕捉。

　　3、常规治疗无效：普通微血管减压术(垫开血管)对它无效，必须精准切断弯曲的蛛网膜束带才能根治。

　　妮娜的偏侧面肌痉挛已经持续九年，在这个年龄段非常罕见。她表现出典型的单侧面肌痉挛症状。磁共振成像(MRI)采用稳态构建干扰序列未显示血管压迫(见图1)。

图1：未显示面神经根出脑干区(箭头处)存在血管压迫。

　　由于症状典型，对其进行面神经根出脑干区的手术探查。开颅术暴露面神经。内镜检查发现前庭耳蜗神经和面神经无明显血管压迫。

　　使用45°内镜进行更仔细的检查，发现一处异常的有一个蛛网膜弯曲压迫神经(见图2C)。

图2C：内镜检查可见一蛛网膜弯曲(箭头处)横跨面神经

　　然后，施罗德教授拿了个钩子把这个弯曲处牵拉起来(见图 2D)，再用微型剪刀，或者也可以用钻石刀，把它剪断(见图 2E)。

图D：牵拉蛛网膜弯曲

图E：剪断蛛网膜弯曲

　　神经立刻获得充分松解(图2F)，同时侧方扩散反应完全消失(图3B)。

图2F：内镜检查神经已松解(箭头)

图3B：蛛网膜弯曲切断后，LSR 立即且完全消失

　　术后妮娜的面肌痉挛彻底缓解，且无神经功能缺损。术后 2.5 年随访，患者仍无痉挛发作，恢复良好。

　　微血管减压术长期成功率>90%施罗德教授详细解读

　　偏侧面肌痉挛(hemifacial spasm, HFS)是一种主要累及面神经的功能性疾病，通常表现为单侧面部肌肉的间歇性、不自主收缩。其发病机制被普遍归因于面神经出脑干区(root exit zone, REZ)受到动脉性血管压迫，导致局部脱髓鞘改变，进而使神经兴奋性异常增高，临床上出现特征性的面部抽动或痉挛，显著降低患者生活质量。尽管确切的高兴奋机制尚未完全阐明，目前主要接受“中枢假说”与“周围假说”两大理论体系。微血管减压术(microvascular decompression, MVD)已被证实为原发性HFS的有效根治手段;然而，不同患者在术后的改善模式及达到最终缓解所需时间差异显著，且多种因素可能影响其恢复进程。

　　图注：面神经出脑干区(REZ)不同动脉压迫方式示意图，脑干表面可见动脉压迫所致的近端压痕/沟槽;箭头：在面神经即将进入脑池段之前形成的远端压痕/沟槽。面神经髓鞘纤维自近端向远端排列，图中标示了中枢-周围髓鞘移行的过渡区。

　　施罗德教授在论文《A multivariable prediction model for recovery patterns and time course of symptoms improvement in hemifacial spasm following microvascular decompression》中分享，微血管减压术(MVD)治疗偏侧面肌痉挛(HFS)的长期成功率超过90%，但术后恢复模式及达到最终缓解所需的时间存在显著差异。

　　323例(92.6%)患者症状改善>90%，269例(77.1%)于末次随访时完全缓解。整体恢复曲线显示：术后前6个月内症状迅速缓解，随后出现反跳并于约8个月达峰，继之在约16个月出现第二次缓解。共识别出五种主要恢复模式。所有案例均由施罗德教授完成。

示意图：面肌痉挛患者微血管减压术后症状缓解的五种模式

• 第1组(Group 1)：术后即刻完全缓解。
• 第2组(Group 2)：逐渐完全缓解。
• 第3组(Group 3)：最终缓解，先波动后完全消失。
• 第4组(Group 4)：初期完全缓解但复发，且最终未完全缓解。
• 第5组(Group 5)：症状改善但未达完全缓解。

　　附：饼图显示本组患者中各模式所占百分比分布。

　　模式分析表明，面神经出脑干区(REZ)存在明显的近端压痕、男性及术后短暂性面瘫与较早恢复在多因素及单因素分析中均显著相关;而小脑前下动脉(AICA)压迫、AICA/椎动脉联合压迫及病程较短仅在单因素分析中与立即缓解相关。时间分析显示，近端压痕(相对于远端压痕)、男性及术后短暂性面瘫均显著缩短恢复时间。

　　研究核心发现：与远端压痕相比，面神经REZ近端压痕与更早恢复相关;术后短暂性面瘫及AICA压迫亦提示较早恢复。建议在评估MVD治疗HFS最终疗效前，至少观察1年。