开颅如同开“盲盒”：有时取出来的不是瘤子，而是……

　　走进小儿神经外科办公室，有时会出现一些令人意外的东西——桌子上整整齐齐地摆放着几颗白色的牙齿。有人表示震惊：神经外科又不是牙科，为什么会出现牙齿?实际上，这些牙齿可不是小朋友换下的乳牙，而是从一个5岁小男孩的脑袋里取出来的。

　　当开颅变成开“盲盒”，从脑袋里取出来的东西就有可能“千奇百怪”——另一个城市，一场开颅手术过后，竟从孩子的脑袋中取出一小块骨骼以及一团头发。难道孩子是被寄生了吗?其实，之所以会从脑子里开出不同的“盲盒”，基本都要“归功”于一种特殊的儿童脑肿瘤——畸胎瘤。

　　6个月大男婴长“怪瘤”

　　术前情况

　　小天满怀着全家人的希望出生，但就在他6个月大时，一场意外突然降临。在一次家庭游玩结束后，他开始频繁呕吐，平均每天都要吐两三次。当地医院医生认为只是伤风感冒，但回家观察后，情况仍然没有好转。

　　眼看着孩子精神越来越萎靡，小天的父母再次带孩子四处求医。很快，一名儿科医生发觉小天的头围偏大，进一步检查发现脑室扩大及脑积水。随后MRI扫描发现，小天的脑部松果体区生出了一个“怪瘤”，正是畸胎瘤。

　　开颅手术

　　由于脑积水症状严重，医生先行为小天进行了脑室外引流手术，以降低颅内压，保护脑组织。但这个肿瘤一日不除，小天仍然无法安然成长。

　　随后，小天转诊至James T. Rutka(鲁特卡)教授所在的儿童医院，教授在仔细研究了小天的病例后，他及其手术团队都表示可以安全切除这个“怪瘤”，并在围手术期管理及术后康复等方面也制定了周密的陪护、护理和康复训练等计划，这无疑让小天父母省心不少。

　　手术从后枕骨开颅，经小脑幕进入松果体(Occipital transtentorial Approach)，其难度不言而喻。最终鲁特卡教授对肿瘤实施了最大程度切除。当教授通知他们手术很成功时，小天父母喜极而泣。

　　术后恢复

　　术后一年多，小天已经恢复了以前的健康快乐，随访时。教授十分高兴地告诉小天父母，孩子今后可以像正常孩子一样玩耍生活了。当初的手术起到了十分重要的作用，而小天后续只需定期去医院进行检查就可以了。

　　畸胎瘤的必知

　　颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，常见于松果体区或第三、四脑室。

　　畸胎瘤主要分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤是良性的，而未成熟畸胎瘤可能是恶性。

　　畸胎瘤易导致脑脊液循环通路梗阻，进而引起脑积水。多数患儿以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。

　　畸胎瘤的影像学特征有显著特点，颅脑X线平片多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，则更有助于定性诊断。此外，胎儿的畸胎瘤一般可以在孕20-24周的产检中发现，通常为良性。

　　畸胎瘤中出现的牙齿、小骨骼、头发等实际上是由胚胎期生殖细胞异常分化引起的。通俗来说，就是原本应该分化成牙齿、骨骼、头发的细胞，在胚胎发育过程中出现异常，“跑”到了其他部位，但其实，这些只是成分类似的组织。

内镜下可见肿瘤内的头发和牙齿

　　儿童成熟畸胎瘤的确定性治疗是全切除术，由于其对单独化疗反应不佳，因此需要手术全切除才能治愈。对于未成熟畸胎瘤，积极的手术切除也是一种治疗选择，术后辅助治疗大多保留给高级别病例。

　　在发表于《J Neurosurg Pediatr》的研究中，其结果支持了显微外科手术切除是颅内畸胎瘤有效的治疗方法，特别是对于良性畸胎瘤来说。如果肿瘤对辅助治疗有部分反应或观察到进展，则可以采用手术+辅助治疗的方式。

　　颅内畸胎瘤的预后总体良好。成熟畸胎瘤的5年生存率为100%，10年生存率为92.9%;未成熟畸胎瘤的5年生存率为67%;恶性畸胎瘤的10年生存率为70.7%。

　　案例来源：

　　鲁特卡教授所在医院SickKids官网

　　数据来源：

　　1.Adela Wu et al.Treatment Course and Outcomes of Intracranial Teratomas in Pediatric Patients: A Retrospective 15-Year Case Series Study. Pediatr Neurosurg 12 December 2023; 58 (6): 429–438.

　　2.Noudel R et al. Intracranial teratomas in children: the role and timing of surgical removal. J Neurosurg Pediatr. 2008 Nov;2(5):331-8.